Dr. Eduardo A. Casini: Médico Anestesiólogo Universitario
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Muchos niños con enfermedades cardíacas congénitas (ECC) pueden necesitar de una práctica anestesiológica para cirugías u otros procedimientos diagnósticos o terapéuticos, programados o de urgencia, no relacionados con la patología cardíaca, pero que tienen una serie de connotaciones que conforman un verdadero desafío para el médico anestesiólogo, debido a¹ :

• Las grandes variedades anatómicas y fisiológicas que presentan las ECC dificultan mucho una categorización y, por lo tanto, complican la aplicación de principios generales para el manejo de las mismas.
• Las capacidades cardíacas y pulmonares pueden estar severamente limitadas.
• La dificultad para elaborar un plan anestésico simple y unificado en los niños con ECC, debido a las importantes diferencias que existen entre las anormalidades cardíacas.

Casi el 50% de las ECC son corregidas, parcial o totalmente, antes del año de edad, y el 25% en los menores de 1 mes².

De esta manera, el médico anestesiólogo puede encontrarse frente a un niño con una ECC donde cada uno de los grupos que se detallan a continuación tienen presentaciones clínicas y fisiopatológicas diferentes que deben ser sometidas a un análisis objetivo para poder desarrollar un plan anestésico adecuado³ :

• No corregida quirúrgicamente.
• Parcialmente corregida o cirugía paliativa.
• Corregida.

La cirugía paliativa está dirigida a normalizar la relación entre las estructuras cardiovasculares y restablecer la ruta normal del flujo sanguíneo, aunque son objetivos que no se cumplen en su totalidad; solo reemplaza un conjunto de consecuencias fisiopatológicas, producto de una estructura anormal, con otro que potencialmente genera menos problemas. Es decir, este tipo de cirugía es con mayor frecuencia reparativa y no totalmente correctiva, siendo, por lo tanto, imposible evitar los problemas residuales del aparato cardiovascular, problemas que muchas veces permanecen después de la deformidad original. Por ejemplo, la disfunción ventricular tiende a persistir después de la cirugía paliativa en una Tetralogía de Fallot.

Además, las ECC pueden formar parte de síndromes congénitos complejos que pueden tener un papel muy importante en la elección de la técnica anestésica y en el manejo pre, intra y postoperatorio^4-6; por ejemplo, en el síndrome de Down podemos observar:

• Hasta el 40% de los niños con este síndrome pueden presentar una ECC asociada frecuentemente a un defecto septal ventricular (CIV) o de almohadillas endocárdicas (CIA).
• Probable subluxación atlanto-axoidea.
• Hipotonía generalizada que, junto a la anterior, y potenciada por la anestesia general, puede ser causa de lesiones de la médula espinal.
• Macroglosia, con sus consecuencias en la inducción de la anestesia.
• Incremento de la sensibilidad a los anticolinérgicos, pudiéndose observar una taquicardia excesiva y fiebre con la administración de dosis clínicas de atropina.

Se puede realizar una clasificación simple y más cercana a las consecuencias fisiopatológicas (Tabla I) basándose en tres preguntas^7-9

• ¿Existe una vía anormal del flujo sanguíneo - cortocircuito o shunt - a través de un defecto intra, extracardíaco o combinado?
• ¿Existe una obstrucción y reducción del flujo sanguíneo debido a una anormalidad supra, sub o primariamente valvular?
• ¿Existe un aumento o disminución del flujo sanguíneo pulmonar o sistémico?

• La presencia de canales que permitan una vía anormal de flujo sanguíneo.
• Gradientes de presión en el canal.
• Resistencias del aparato cardiovascular.

El tercer grupo no tiene cortocircuito, sino que el problema primario es una obstrucción al flujo sanguíneo. Las consecuencias más importantes son el incremento del trabajo cardíaco necesario para vencer la obstrucción y la circulación distal a la misma, que se encuentra disminuida. Tener en cuenta que...

• el flujo sanguíneo a través de lesiones obstructivas sin cortocircuito, es afectado por las manipulaciones anestésicas que limitan la capacidad del ventrículo para vencer las resistencias elevadas, razón por la cual debe evitarse la depresión ventricular.

¿Qué debe buscar, conocer y evaluar el médico anestesiólogo?

Tengamos presente que muchas ECC leves se diagnostican en un examen físico rutinario. Por lo tanto, cuando el médico anestesiólogo realiza el examen físico durante la evaluación preoperatoria y no conoce la existencia de una ECC, debe determinar si el soplo cardíaco que ausculta es inocente o patológico, a través de una interconsulta con un cardiólogo pediátrico (Tabla II).

TABLA II 10 Diferenciación de los soplos cardíacos
INOCENTE	PATOLOGICO
Sistólicos de comienzo	Todo diastólico
Corta duración	Pansistólico
Intensidad baja (1/6-2/6)	Intensidad alta (3/6 o mayor)
Creciendo-decreciendo	Soplo sistólico posterior
Transmisión pobre al	Soplo continuo, excluyendo el
precordio	venoso
No asociado a ECC	Asociado a ECC

En general, tener en cuenta que...

• soplo, R1 y R2 normales, ejercicio bien tolerado, sin cianosis y crecimiento y desarrollo adecuados, predicen una respuesta buena a la anestesia. Lo contrario, impone una interconsulta con exámenes complementarios específicos.

¿A quiénes se les debe realizar una profilaxis preoperatoria de la endocarditis bacteriana?

Cuando se conoce la existencia de una ECC, se debe realizar una profilaxis preoperatoria de la endocarditis bacteriana a ^1,3,8,11,12 :

• Niños portadores de cardiopatía congénita sometidos a técnicas con peligro de bacteriemia transitoria.
• Niños con válvula aórtica bicúspide, prolapso mitral o antecedentes de carditis infecciosa.
• Todo paciente con intervenciones correctoras o paliativas del corazón lleva profilaxis de por vida.
• Ligadura del conducto arterioso o cierre primario del defecto del tabique interauricular (tipo secundun) llevan profilaxis en los primeros 6 meses del postoperatorio.

¿Qué antibiótico indicamos y cómo?¹³

(Tablas III, IV, V y VI)

TABLA III Profilaxis oral de la endocarditis bacteriana en procedimientos dentales y vías respiratorias altas.
	ADULTOS	NIÑOS
Amoxicilina	2 g 1 hora antes del procedimiento	50 mg/kg 1 hora antes del procedimiento
Alergia a la penicilina:
Clindamicina o	600 mg 1 hora antes del procedimiento	20 mg/kg 1 hora antes del procedimiento
Cefalexina o	2 g 1 hora antes del procedimiento	50 mg/kg 1 hora antes del procedimiento
Azitromicina o Claritromicina	500 mg 1 hora antes del procedimiento	15 mg/kg 1 hora antes del procedimiento

TABLA IV Profilaxis parenteral de la endocarditis bacteriana en procedimientos dentales y vías respiratorias altas.
	ADULTOS	NIÑOS
Ampicilina	2 g IM-IV 30 min. antes del procedimiento	50 mg/kg IM-IV 30 min. antes del procedimiento
Alergia a la penicilina:
Clindamicina o	600 mg IV 30 min. antes del procedimiento	20 mg/kg IV 30 min. antes del procedimiento
Cefazolina (no debe ser usada en individuos con reacción de hipersensibilidad inmediata a la penicilina)	1 g IM-IV 30 min. antes del procedimiento	25 mg/kg IM-IV 30 min. antes del procedimiento

TABLA V Profilaxis oral de la endocarditis bacteriana en procedimientos gastrointestinales y genitourinarios
	ADULTOS	NIÑOS
Amoxicilina para pacientes con riesgo moderado	2 g 1 hora antes del procedimiento	50 mg/kg 1 hora antes del procedimiento

TABLA VI Profilaxis parenteral de la endocarditis bacteriana en procedimientos gastrointestinales y genitourinarios
	ADULTOS	NIÑOS
Ampicilina para pacientes con riesgo moderado	2 g IM-IV 30 min. antes del procedimiento	50 mg/kg IM-IV 30 min. antes del procedimiento
Ampicilina plus	2 g IM-IV 30 min. antes del procedimiento	50 mg/kg IM-IV 30 min. antes del procedimiento
	Ampicilina 1 g IM-IV o amoxicilina 1 g oral 6 horas después	y 25 mg/kg IM-IV o amoxicilina 25 mg/kg oral 6 horas después
Gentamicina para pacientes de riesgo alto	1,5 mg/kg (máx. 120 mg) IM-IV 30 min. antes del procedimiento	1,5 mg/kg IM-IV 30 min. antes del procedimiento
Alergia a la penicilina:
Vancomicina para pacientes de riesgo moderado	1 g infusión IV lenta en 1 hora; debe completarse 30 min. antes del procedimiento	20 mg/kg infusión IV lenta en 1 hora; debe completarse 30 min. antes del procedimiento
Gentamicina para pacientes de riesgo alto	1,5 mg/kg (máx. 120 mg) IM-IV 30 min. antes del procedimiento	1,5 mg/kg IM-IV 30 min. antes del procedimiento

Tener en cuenta que...

• los riesgos potenciales de la endocarditis bacteriana y de una embolización sistémica de aire en presencia de una ECC no reconocida, indican que un niño asintomático con un soplo debe ser evaluado antes de la cirugía programada.

Evaluación anestésica preoperatoria

La evaluación anestésica preoperatoria debe estar dirigida a obtener una descripción completa de la ECC, los tratamientos recibidos, sean clínicos (en el caso de las no corregidas), paliativos o correctivos y las consecuencias fisiopa-tológicas detalladas a continuación:

• Hipoxemia-cianosis.
• Cardiovasculares.
• Hematológicas: policitemia y hemostasia.
• Sistema nervioso central.
• Parálisis nerviosas.
• Anormalidades del aparato respiratorio: anatómicas, funcionales y asociadas al aumento o disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
• Falla cardíaca o insuficiencia cardíaca.
• Disritmias cardíacas.

El médico anestesiólogo debe determinar el grado de hipoxemia-cianosis en reposo, indagar sobre episodios de hipercianosis y sus factores desencadenantes o cambios recientes en la intensidad. Es muy importante para el manejo anestésico conocer la tolerancia al ejercicio que, cuando está disminuida, si bien no es específica para la hipoxemia, es un excelente indicador de la función cardiovascular. Sin embargo, puede ser dificultoso diferenciar entre la hipoxemia-cianosis de causa cardíaca y pulmonar, pero debe ser intentado porque la infección pulmonar activa es una causa para posponer la cirugía electiva¹.

La hipoxemia y la cianosis están frecuentemente asociadas a defectos que ocasionen disminución del flujo sanguíneo pulmonar ( ¯ FSP) y shunt derecha-izquierda -Tetralogía de Fallot -, mezcla del retorno venoso sistémico y pulmonar -transposición de los grandes vasos -, en aquellas ECC que tengan ­ FSP - defectos del septum ventricular - y, menos frecuentemente, en lesiones obstructivas y disfunción cardíaca que perjudican el rendimiento cardíaco^1,3.

En la hipoxemia secundaria a una ECC, las respuestas fisiológicas difieren bastante de la producida por una disminución del contenido de O₂ inspirado. Esta última situación, la hipoxemia aguda, provoca respuestas vasculares locales y centrales, coordinando el aparato respiratorio, cardiovas-cular y humoral que tratan de mantener la liberación de O₂ a los órganos vitales por intermedio de un incremento en la ventilación, frecuencia cardíaca y rendimiento cardíaco. El flujo sanguíneo es desviado de los músculos y del lecho esplácnico hacia el corazón y el cerebro, la presión sanguínea se mantiene relativamente estable y tanto el consumo de O₂ como la saturación de la sangre venosa mixta, están reducidos^14,15. Si bien la hipoxemia aguda estimula la hipertrofia miocárdica y es el único factor que la desarrolla en el ventrículo izquierdo del recién nacido, la mayoría de las ECC tienen además los volúmenes de carga y las presiones aumentadas, que también generan hipertrofia cardíaca, lo cual a veces hace imposible distinguir el factor etiológico predominante^16,17.

La hipoxemia crónica es un desorden sistémico que puede desequilibrar a todos los sistemas orgánicos, cuyas consecuencias en el niño son diferentes de las del adulto. En el niño normal, el 36% del metabolismo es utilizado para el crecimiento y desarrollo. Si bien en los niños crónicamente hipóxicos la entrega a los tejidos y el consumo de O₂ parecen ser normales, la actividad metabólica de muchos órganos es menor, gastando más energía en funciones no relacionadas con el crecimiento. Como consecuencia, éste disminuye debido a un menor depósito de ATP y a una replicación de ADN disminuida (“niños más pequeños para la edad”)^18,19.

La hipoxemia crónica disminuye la capacidad de incrementar el rendimiento cardíaco durante el ejercicio físico y disminuye el incremento de la frecuencia cardíaca de origen farmacológico, probablemente debido a la disfunción miocárdica que produce por diversos mecanismos²⁰ :

• Episodios recurrentes de hipoxemia severa.
• Disminución de la presión de perfusión coronaria secundaria al shunteo pulmonar-arterial sistémico.
• Incremento de la viscocidad sanguínea con la consecuente oclusión microvascular.

Todos estos mecanismos terminan produciendo isquemia y fibrosis miocárdica que, al disminuir la distensibilidad o compliance ventricular diastólica, hacen necesario un mayor volumen de fin de diástole para mantener una fracción de eyección adecuada. De este modo se reduce la reserva cardíaca pudiendo ocurrir una falla cardíaca. Además, Bernstein²¹ demostró que en el ventrículo izquierdo expuesto a hipoxemia pero protegido de una sobrecarga, la densidad de los receptores b era 45% menor, la actividad de la adenilciclasa era inferior y los niveles plasmáticos de epinefrina eran elevados. Esto indica que el tono simpático se mantiene incrementado durante la hipoxemia crónica. Por eso es muy importante la corrección temprana de las causas de la misma. Por ejemplo, la reparación total de la Tetralogía de Fallot (ECC cianótica) antes de los 2 años de edad, permite una función ventricular izquierda normal en el postoperatorio; por el contrario, después de esta edad la función ventricular comienza a dañarse hasta hacerse irreversible, siendo una de las causas la disminución de los receptores b.

En los niños portadores de una ECC con FSP ¯   pueden ocurrir episodios intermitentes de cianosis, pre-intra y postoperatorios, por vasoconstricción pulmonar refleja (Tet Spell), lo cual intensifica la hipoxemia. El niño la alivia poniéndose en cuclillas, ya que de esta manera aumenta la resistencia vascular sistémica (RVS ­ ) para contrabalancear el shunt o cortocircuito que ocurre fuera de los pulmones³.

Los episodios de vasoconstricción refleja o Tet Spell deben ser prevenidos con una sedación adecuada y una estimulación mínima; y si el niño está en tratamiento con b bloqueantes, éstos deben tener niveles adecuados durante la inducción anestésica porque de este modo se reducen el flujo extra ventricular derecho (shunt) y la cianosis (Tabla VII). Tener en cuenta que...

• la cianosis, bastante común en los niños con ECC, es el resultado de un trabajo cardíaco aumentado asociado con cortocircuitos o lesiones obstructivas. Para mejorarla, se recomienda el máximo cuidado en el manejo clínico antes de comenzar la anestesia.
• debido a la gran diversidad de ECC cianóticas, para elaborar un plan anestésico con morbilidad mínima se debe poner énfasis en la fisiología de un sistema cardiopulmo-nar inmaduro y en la fisiopatología que resulta de las lesiones.

TABLA VII Prevención y tratamiento del Tet Spell3
PREVENCIÓN	TRATAMIENTO
Sedación preanestésica	Aliviar la obstrucción aérea
Continuar el b bloqueo	Hiperventilar con O2 100%
Mantener una adecuada profundidad anestésica	Sedación o anestesia profunda
	Fenilefrina 5-10 ?g/kg
Evitar la hipovolemia	Esmolol 100-200 ?g/kg/min.
	Compresión aórtica

Dentro de las consecuencias hematológicas de las ECC se encuentran la policitemia y los trastornos de la hemostasia.

La policitemia es la mayor respuesta adaptativa a la hipoxia crónica. Esta última estimula la producción y liberación de eritropoyetina desde las células renales especializadas, la cual estimula a la médula ósea aumentando la masa eritrocitaria que puede llegar a ser hasta tres veces la normal, con un volumen sanguíneo muchas veces superior a 100 ml/kg. De esta manera, se incrementa la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre permitiendo una entrega normal de O₂ sistémico sin un aumento sostenidamente prolongado del rendimiento cardíaco²². En algunos pacientes con ECC cianótica, la respuesta eritrocítica exagerada (Hto ­ ) aumenta la viscosidad sanguínea, pudiendo limitar el FSP y sistémico, lo que se denomina eritrocitosis descompensada, cuyos síntomas se pueden ver en la Tabla VIII.

TABLA VIII1 Síntomas del síndrome de hiperviscosidad o eritrocitosis descompensada
S.N.C	GENERALES
Cefalea	Fatiga
Languidez	Laxitud
Vértigo	Debilidad muscular
Visión borrosa	Mialgias
Ceguera transitoria	Parestesias en los dedos
Depresión mental	de manos, pies y labios

TABLA IX Variaciones de los mecanismos pulmonares con la disminución del flujo sanguíneo pulmonar (FSP ¯ ).
Ventilación minuto	­
Volumen corriente	Normal
Frecuencia respirat.	Normal o ­
Cap.Res.Funcional	Normal
Compliance	Normal
EM fisiológico	­ ­
Resist.vía aérea	Normal
PO2 venosa pulm.	­
PCO2 venosa pulm.	¯
PaCO2 periférica	Normal, rango estrecho

Cuando la hiperviscosidad es significativamente sintomática y el Hto es >65% puede indicarse una flebotomía preoperatoria. En este caso, la disminución del Hto incrementará el volumen sistólico, el flujo sanguíneo sistémico y la entrega de O₂ a los tejidos, reduciendo los síntomas. Antes de indicar esta técnica, es necesario evaluar si el niño tiene una deficiencia de Fe⁺⁺ y consecuente microcitosis, en cuyo caso una flebotomía podría promover la reducción de los depósitos de Fe⁺⁺, la cual disminuye el contenido de Hb y aumenta los microcitos, ocasionando un daño en la entrega de O₂ a los tejidos. Si hubiere deshidratación previa, deberá ser corregida antes de tomar la decisión de realizar una flebotomía.

Si la microcitosis está compensada, el Hto es estable y no hay síntomas de hiperviscosidad, siendo la flebotomía rara vez necesaria aún con un Hto superior al 70%; no obstante, en algunos pacientes policitémicos la reducción de la masa globular corrige los defectos de la coagulación^23,24. Tener en cuenta que...

• en general el aumento del Hto. se correlaciona con el grado de hipoxemia.

Los trastornos de la hemostasia descritos, aparentemente relacionados con el grado de hipoxemia y la ertrocitosis tanto en los pacientes cianóticos como en los no cianóticos, tienen una frecuencia de uno de cada cinco ECC, abarcando^23,25,26 :

• Trombocitopenia
• Disfunción plaquetaria
• Hipofibrinogenemia
• Fibrinolisis acelerada
• Deficiencias de factores (déficit del factor de von Willebrand en las ECC no cianóticas, pero no en las cianóticas).

La policitemia, presente en los niños con ECC cianótica, induce una coagulación intravascular diseminada de bajo grado que conduce a trastornos de la coagulación y produce otros cambios hematológicos, entre ellos un incremento en el 2-3 DPG y un aumento en los niveles plasmáticos de uratos^24,25.

Es común observar en los resultados del laboratorio, una prolongación del tiempo de protrombina y parcial de tromboplastina; este último se puede utilizar para calcular la respuesta a la flebotomía preoperatoria. En consecuencia, los pacientes pueden presentar hematomas, menstrua-ciones abundantes y prolongadas, hemoptisis, riesgo de sangrado perioperatorio excesivo. Además, drogas como la aspirina, heparina, AINES y anticoagulantes, exacerban la hemostasia de por sí alterada.

Las ECC con hipoxemia crónica producen un daño importante en el desarrollo del sistema nervioso central, que se agrava con el tiempo especialmente en aquellos pacientes no sometidos a cirugías paliativas satisfactorias, afectando a las áreas cognocitiva, sensorial y motora. En consecuencia, pueden observarse puntajes más bajos en los test de inteligencia y trastornos en la realización de las tareas perceptuales motoras^1,27.

El hecho de que el daño neurológico en los niños con hipoxemia crónica sea continuo, está apoyado por estudios que demuestran la existencia de niveles de CPK-cerebral significativamente altos en los niños con ECC cianótica, siendo importante destacar la ausencia de correlación entre los niveles de CPK-cerebral y los de Hb (grado de policitemia)²⁸. Además, la declinación de la función neurológica puede atribuirse al incremento del riesgo acumulativo de accidentes cerebro-vasculares sutiles e inadvertidos.

En los niños con ECC cianótica pueden observarse dos patologías graves del S.N.C: la trombosis de los senos y venas intracraneales, y el absceso cerebral.

La hiperviscosidad de la sangre está asociada con la trombosis, y los niños menores de 5 años son los de riesgo elevado, especialmente si tienen deficiencia de Fe⁺⁺, fiebre y deshidratación²⁹.

El absceso cerebral es más frecuentemente visto en los pacientes con shunt derecha-izquierda como la Tetralogía de Fallot y menos en otras ECC, pudiendo ser una indicación de drenaje quirúrgico. Estas patologías han disminuido en los últimos años, probablemente por la aplicación de técnicas paliativas satisfactorias en edades tempranas³⁰.

El paro cardíaco por hipotermia inducida, utilizada en muchas técnicas quirúrgicas paliativas o correctivas de las ECC, ¿puede producir un daño neurológico residual?

Existen muchas controversias sobre si este procedimiento deja secuelas neurológicas. A pesar de que en un estudio³¹ realizado a un grupo de niños (antes y después del paro cardíaco por hipotermia profunda) no se encontraron signos de degradación del desarrollo psicomotor, diversos investigadores han relatado varias secuelas neurológicas relacionadas con esta técnica^32-34 :

• Convulsiones (en general no son permanentes).
• Coreoatetosis.
• Disquinesia.
• Hipotonía.
• Signos pseudobulbares.
• Desórdenes afectivos.

Las parálisis nerviosas observadas en niños con ECC, pueden ser originadas por la propia alteración anatómica o ser consecuencia de una injuria quirúrgica. De esta manera, la compresión o el estrechamiento causado por estructuras como la aorta, arteria pulmonar y aurículas, pueden ocurrir en aquellos pacientes que no han sido intervenidos quirúrgicamente. La injuria quirúrgica de los nervios recurrentes y de los frénicos es secundaria a la retracción, acción térmica en el pericardio, canulación venosa yugular interna o sección quirúrgica, siendo el más vulnerable el nervio recurrente izquierdo debido a que tiene una localización fija cercana a la aorta, ductus y arteria pulmonar.

En cambio, el daño del nervio frénico es raro, pero cuando ocurre tiene consecuencias desastrosas, sobre todo si es bilateral. Entonces, los procedimientos quirúrgicos potencialmente productores de injuria nerviosa, son^35,36 :

• Ductus.
• Coartación de aorta.
• Shunt sistémico a arteria pulmonar.
• Traqueostomía.

Las ECC imponen una demanda adicional del aparato respiratorio porque producen efectos sobre el intercambio gaseoso, la acumulación de líquido en los pulmones y los mecanismos pulmonares. Inversamente, la enfermedad pulmonar influye sobre el aparato cardiovascular, que puede disminuir las reservas necesarias para compensar la carga adicional. Estas anormalidades pulmonares abarcan:

• Anormalidades de las vías aéreas.
• Obstrucción parcial o completa de las vías aéreas grandes y pequeñas.
• Anormalidades pulmonares asociadas a un flujo sanguíneo pulmonar elevado o reducido.

Para el anestesiólogo es muy importante conocer que la mayoría de los síndromes dismórficos presentan una ECC, y que muchos de ellos tienen anormalidades de las vías aéreas producidas por malformaciones de la cabeza, cuello y tráquea, que pueden ocasionar dificultad en la ventilación e intubación traqueal.

Se ha descrito la asociación entre ECC y tráquea corta - menor cantidad de anillos traqueales, probabilidad de intubación bronquial - especialmente en³⁷ :

• Arco aórtico interrumpido (89%).
• Anormalidades de los arcos aórticos (25%).
• Agenesia de la válvula aórtica (25%).
• Síndrome hipoplásico de corazón izquierdo (63%).

y la asociación de tráquea corta con:

• Anomalía de Di George (77%).
• Displasia esquelética (55%).
• Médula corta (57%).
• Rubéola transplacentaria (40%).

Las vías aéreas grandes pueden estar comprimidas por las estructuras cardiovasculares deformadas, y las pequeñas pueden sufrir las consecuencias fisiopatológicas producidas por las ECC; ambas se obstruyen en forma parcial o total. Los bronquios fuentes son desplazados hacia arriba cuando la aurícula izquierda está agrandada, lo que ocasiona un incremento del ángulo de bifurcación, y el agrandamiento o desplazamiento de la aorta puede comprimir la tráquea, a la derecha o a la izquierda, dependiendo de la situación del arco aórtico.

Por un lado, la hipertensión pulmonar presente en algunas ECC produce el agrandamiento de la arteria pulmonar, que puede obstruir la parte lateral y superior del bronquio intermedio y del bronquio medio derecho, y la zona posterior del bronquio superior izquierdo. Por otro lado, induce a la hiperplasia del músculo liso de la vía aérea pequeña ocasionando su obstrucción parcial o total, la cual es más preponderante en los niños menores de 1 año. En cambio, los niños mayores de 1 año tienen una mayor capacidad de compensar el aumento del trabajo respiratorio, debido al mayor calibre de sus vías aéreas y a que el flujo sanguíneo pulmonar puede disminuir si las resistencias vasculares pulmonares aumentan^38,39.

Los broncodilatadores revierten parcialmente la obstrucción de la vía aérea pequeña, y al avanzar la ECC, los grandes vasos y el corazón, aumentados de tamaño, comprimen al parénquima pulmonar.

Por último, a veces es necesario insertar prótesis vasculares -conductos artificiales- que, como deben ser lo más largas posibles para respetar el crecimiento y desarrollo, con frecuencia producen la compresión de las estructuras adyacentes.


¿Qué sucede con los pulmones y el flujo sanguíneo pulmonar disminuido?

Las ECC representativas se encuentran en el grupo 2 de la Tabla I.

A pesar de la elevación de la PO₂ venosa pulmonar, puede presentarse un incremento del gradiente alvéolo/pulmonar venoso, alterando la relación V/Q, cuya mayor alteración puede deberse a^40-42 :

• la disminución de la presión en la aurícula izquierda.
• la disminución de la presión en los vasos pulmonares.
• el aumento de la presión alveolar.

• es necesario reducir las probabilidades de aparición de excitación y estimulación simpática que pueden predisponer a compromisos cardiovasculares severos, principalmente en los niños cianóticos, en quienes la premedi-cación anestésica debe ser adecuada para prevenir la descompensación.

El espacio muerto fisiológico (EMF) se incrementa con la ventilación a presión positiva y la disminución de la presión en la arteria pulmonar y en la aurícula izquierda.


¿Qué sucede con los pulmones y el flujo sanguíneo pulmonar aumentado?

Las ECC representativas se encuentran en los grupos 1 y 3 de la Tabla I.

El aumento persistente del flujo sanguíneo pulmonar (FSP), junto a la hipertensión pulmonar, ocasiona, por mecanismos aún desconocidos, un desarrollo anómalo de la vasculatura pulmonar, que produce inicialmente:

• Extensión anormal del músculo liso de los vasos pulmonares distales.
• Hipertrofia de la capa media de las arterias y, posteriormente,
• Reducción irreversible del tamaño y número de las arterias pulmonares distales.

Este desarrollo anormal de la vasculatura pulmonar, cuando conduce a un aumento irreversible de la resistencia vascular pulmonar, excluye la indicación de una cirugía paliativa adecuada.

Los niños portadores de una ECC con FSP ­ pueden presentar un aumento del contenido de agua en los pulmones debido a:

• Incremento de la presión intra-auricular izquierda por aumento del retorno venoso.
• Aumento de la resistencia vascular pulmonar.
• Excesivo trasudado secundario al daño mecánico del endotelio.
• Disminución del drenaje linfático.

Aquellas ECC como los defectos ventriculares septales grandes y el ductus grande, no sufren cambios pulmonares irreversibles si son reparadas antes de los 2 años de edad, pero otras como el canal A-V completo o tronco arterioso, pueden tener los cambios pulmonares irreversibles antes de los 2 años de edad^42-45.

En resumen, las dos alteraciones predominantes de los mecanismos pulmonares afectados por un FSP ­ , son:

¯ ¯ ¯ compliance pulmonar.

­ ­ resistencia de la vía aérea.

Esto conduce a un incremento del trabajo respiratorio que se transforma en un problema significativo para el lactante. Por su fisiología característica, el lactante ya tiene una desventaja para mantener una ventilación adecuada.

¿Cuál es el objetivo anestesiológico en el niño con FSP ­ ?

El médico anestesiólogo debe evitar:

• Un incremento del cortocircuito derecha-izquierda.
• Una depresión miocárdica durante la inducción anestésica.
• Disrritmias cardíacas.

...mediante la administración de una anestesia, ventilación y oxigenación adecuadas, para no producir:

• Hipovolemia.
• ­ RVPulmonar.
• ¯ RVS.

¿Por qué? Porque en estos pacientes la insuficiencia cardíaca congestiva sea quizá el problema primario. Además, el aumento de la resistencia en las vías aéreas obstruye la pequeña y gran vía aérea, lo que combinado con una marcada disminución de la compliance pulmonar, hace necesario aumentar la presión inspiratoria para lograr una presión positiva ventilatoria adecuada. Si esto no se logra, y la ventilación es inadecuada, y/o la anestesia es superficial, se generan estímulos que pueden provocar episodios de vasoconstricción pulmonar aguda, incrementándose de manera importante la presión de la arteria pulmonar, siendo efectivas las drogas broncodilatadoras en los episodios severos^1,45. Tener en cuenta que...

• todo favorece el aumento del trabajo respiratorio que conduce a la fatiga de los músculos respiratorios, pudiendo ser necesaria la asistencia respiratoria mecánica en el postoperatorio.

En un niño portador de una ECC con falla cardíaca, ¿qué debe conocer, qué debe evaluar y qué exámenes le son útiles al médico anestesiólogo?

Las ECC pueden dañar la capacidad del corazón para mantener una perfusión sistémica adecuada; y aunque la insuficiencia cardíaca no es difícil de detectar, muchas veces diversos mecanismos de compensación mantienen, en reposo, el rendimiento cardíaco y la tensión arterial en límites marginales, a pesar del mayor trabajo cardíaco y la menor contractilidad miocárdica. Esto, en realidad, conforma una reserva cardíaca limitada y oculta que puede sorprender al anestesiólogo¹.

Los mecanismos compensadores aparecen cuando el corazón tiene una sobrecarga de trabajo o disminuye su contractilidad, tratando de mantener un rendimiento cardíaco adecuado; pero si permanecen activos por un tiempo prolongado, favorecen el deterioro cardiovascular (Tabla XI). Ellos son:

• Hipertrofia ventricular.
• Liberación de catecolaminas.
• Retención renal de agua y sodio.

TABLA XI ⁴⁹

TABLA XI 49 Efectos de los mecanismos compensadores a corto y largo plazo
RESPUESTA	EFECTOS A CORTO TIEMPO	EFECTOS A LARGO TIEMPO
Retención de agua y sodio	Aumento de la precarga	Congestión pulmonar y anasarca
Vasoconstricción	Mantiene la TA para la perfusión de órganos vitales (cerebro, corazón)	Aumenta la disfunción de la bomba (desproporciona la poscarga), incrementa el gasto cardíaco de energía.
Estimulación simpática	Incrementa la FC y la eyección	Incrementa el gasto de energía
Desensibilización simpática	-	Reserva de energía
Hipertrofia	Descargas individuales de fibras musculares	Deterioro y muerte de células cardíacas; cardiomiopatía por sobrecarga
Déficit capilar	-	Necesidad de energía
Densidad mitocondrial	El aumento ayuda a cumplir con las demandas energéticas	La disminución conduce a la necesidad de energía
Aparición de miosina lenta	-	Incrementa la fuerza, disminuye la velocidad y contractilidad; es ávida de energía
Potencial de acción prolongado	-	Incrementa la contractilidad y el gasto de energía
Disminución de la densidad de las bombas de Ca++ del FSP	-	Relajación lenta; puede ser ávida de energía
Incremento del colágeno	Puede reducir la relajación	Daño de la relajación

El corazón humano normal conserva la capacidad de hiperplasia (división mitótica celular) hasta aproximadamente los 3 meses de edad y, posteriormente, la masa cardíaca se incrementa debido a una hipertrofia (aumento de tamaño de las fibras).

Cuando existe un aumento excesivo de volumen o se incrementa la presión de carga en el corazón, aparece una de las adaptaciones primarias: la hipertrofia del músculo cardíaco. Esta ocurre por una estimulación a la producción de miofibrillas paralelas a las preexistentes, las que de este modo incrementan el área de acción del miocito, aumentando el espesor de la pared ventricular pero manteniendo normal el tamaño de la cámara. Este proceso permite que el volumen de eyección y la tensión de la pared, en sístole, se mantengan normales a pesar del incremento de la presión de carga^46-48.

Pero si la presión y el volumen de carga permanecen elevados sobreviene la fatiga miocárdica, con aumento del consumo de oxígeno y la consecuente falla cardíaca. Los miocitos se necrosan y son reemplazados por tejido fibrótico, en ocasiones extenso, que disminuye la contractilidad.

Ahora bien; parece ser que los niños con ECC, y sobre todo los lactantes que tienen el corazón inmaduro, pueden responder de manera diferente a un incremento en la presión de carga, desarrollando una hiperplasia además de la hipertrofia. Tener en cuenta que...

• el incremento de la masa muscular cardíaca es un mecanismo de adaptación que une el crecimiento y desarrollo con el aumento del trabajo cardíaco.

Los cambios en el sistema adrenérgico forman parte de los mecanismos compensadores. Es así que el estiramiento de las aurículas y venas, la estimulación de los barorre-ceptores y la disminución de la liberación de O₂ en el lecho tisular, situaciones presentes en algunas ECC, activan el sistema nervioso simpático.

La estimulación de los receptores a deriva el flujo sanguíneo de los miembros, lecho esplácnico y riñones hacia el corazón y cerebro, y la estimulación de los receptores b incrementa la contractilidad miocárdica y la frecuencia cardíaca. Ambas acciones mantienen la presión sanguínea a pesar del rendimiento cardíaco limitado. La estimulación simpática colinérgica produce sudor, especialmente en los lactantes^50-52. Tener en cuenta que...

• la estimulación simpática durante un tiempo prolongado puede ser perjudicial, ya que produce un aumento continuo de la poscarga y un incremento del gasto de la energía miocárdica.

Los niveles plasmáticos de adrenalina, noradrenalina y dopamina son elevados en los pacientes con insuficiencia cardíaca.

Si bien los niveles plasmáticos de noradrenalina son elevados en los niños con falla cardíaca, sobre todo en aquellos donde la insuficiencia cardíaca es secundaria a un cortocircuito izquierda-derecha con disminución severa de la contractilidad, el almacenamiento miocárdico de esta catecolamina está depleccionado en correlación directa con el grado de insuficiencia cardíaca. Esto es debido a la disminución de la actividad de la enzima que regula la síntesis -tiroxina hidroxilasa-, como a la menor captación de norepinefrina en las terminaciones nerviosas.

Además, la acción prolongada de la norepinefrina disminuye la cantidad de receptores b y de la actividad de la adenilciclasa, lo que produce una menor respuesta a los b agonistas, situación conocida como “regulación baja” (down regulation). Tener en cuenta que...

• después del manejo clínico de la insuficiencia cardíaca, la corrección quirúrgica de la ECC y aún del trasplante cardíaco, los niveles de norepinefrina retornan a los valores normales en algunos meses.

¿Por qué hay retención de agua y sodio?

La retención de estos dos elementos sirven para:

• Aumentar el retorno venoso.
• Incrementar el volumen de fin de diástole.
• Aumentar el volumen de eyección ventricular.

Esto es similar a lo que ocurre en una situación de hipovolemia. Cuando existe una falla en el rendimiento cardíaco y la desviación del flujo sanguíneo de los riñones reduce el flujo sanguíneo renal, comienza a segregarse renina para catalizar la conversión de angiotensina I en angioten-sina II (vasoconstrictor potente) que estimula la secreción de aldosterona por las glándulas suprarrenales, constituyendo un hiperaldosteronismo secundario¹.

Muchos de los mecanismos compensadores se disparan por un trabajo de carga cardíaco aumentado para optimizar la pre-carga, pos-carga y contractilidad. Pero si permanecen durante períodos largos, dejan de ser beneficiosos y suficientes para mantener un rendimiento cardíaco adecuado.

¿Por qué el trabajo de carga cardíaco aumentado es una característica común de las ECC?¹

Porque es secundario a:

• Aumento de la presión de sobrecarga: incremento de la impedancia de la eyección ventricular.
• Aumento del volumen de sobrecarga: incremento del volumen de fin de diástole.

La presión de sobrecarga está asociada a:

• Obstrucción del flujo de salida ventricular.
• Obstrucción de la arteria pulmonar o de la aorta.
• Aumento del tono vascular arterial.
• Incremento importante de la viscosidad sanguínea.

Y el volumen de sobrecarga está relacionado con:

• Insuficiencia valvular.
• Cortocircuito izquierda-derecha.

Cuando el trabajo cardíaco se mantiene aumentado de manera prolongada, afecta a la contractilidad miocárdica que disminuye posiblemente por^49,53,54 :

• Suministro vascular inadecuado.
• Hiperviscosidad secundaria a oclusiones vasculares, hipoxemia crónica y disminución de la perfusión resultado del aumento de la tensión de la pared ventricular.

¿Puede haber una disfunción cardíaca posterior a una cirugía paliativa?

Sí, y puede reflejar una contractilidad dañada y un incremento del trabajo de carga cardíaco secundario a defectos anatómicos residuales, o ser causada por^55,56 :

• Injuria celular debido a una protección miocárdica inadecuada.
• Isquemia miocárdica resultante de una perfusión coronaria inapropiada.
• Pérdida de las funciones del miocardio como consecuencia de una injuria quirúrgica.
• Hipoxemia persistente.
• Presión de volumen de sobrecarga continuo.
• Disrritmias cardíacas persistentes.

Tener en cuenta que...

• la cirugía paliativa temprana alivia la hipoxemia y el trabajo excesivo cardíaco; por lo tanto, protege a la función ventricular que puede ser normal.

Entonces, es muy importante determinar el compromiso de la función ventricular para evaluar la reserva cardíaca y prevenir la insuficiencia cardíaca, inminente o aguda, mediante el manejo anestesiológico pre, intra y postoperatorio. Tener en cuenta que...¹

• la reserva cardíaca (ventricular) es la diferencia entre la función cardíaca en reposo y la función cardíaca máxima.
• la función ventricular es la relación entre la capacidad del corazón para bombear la sangre y la pre-carga, pos-carga, contractilidad y frecuencia.
• la función cardíaca debe ser diferenciada de la contractilidad ya que, esta última, es solo el inotropismo.
• la reserva cardíaca limitada indica que el trabajo cardíaco está cercano a la máxima capacidad cuando el paciente se encuentra en reposo.
• la falla cardíaca (ventricular) ocurre cuando el corazón no puede bombear suficiente cantidad de sangre para satisfacer las demandas metabólicas del organismo.

A pesar de que existen muchas técnicas para evaluar la función cardíaca (ventricular), todas tienen sus limitaciones, sobre todo en aquellas ECC que tienen cortocircuitos intracardíacos, los que complican la interpretación de las mediciones y difícilmente proporcionen al anestesiólogo lo que más le interesa y puede optimizar durante la anestesia: el rendimiento cardíaco (pre-carga, pos-carga, contractilidad y frecuencia).

La presencia o ausencia de una insuficiencia cardíaca está basada, primariamente, en la historia y el examen clínico (Tabla XII).

TABLA XII Signos y síntomas de la insuficiencia cardíaca en los pacientes pediátricos.
LACTANTES (signos mayores)	NIÑOS (signospredominantes)
Taquipnea	Taquipnea
Taquicardia	Taquicardia
Inapetencia	Disnea
Hepatomegalia	Extremidades frias
Diaforesis	Ritmo de galope
Disminución del relleno capilar	Rales
Palidez

La radiología torácica de una falla cardíaca muestra, clásicamente, aumento del tamaño cardíaco y congestión pulmonar.

Si bien no existe un electrocardiograma anormal específico para detectar una falla cardíaca en la población de las ECC, es útil para detectar una disrritmia que la pueda precipitar.

La ecocardiografía es un método no invasivo ideal, no solo para evaluar la efectividad de las técnicas terapéuticas, sino también para medir el porcentaje de acortamiento circunferencial de la fibra y la fracción de eyección (contractilidad), y define la anatomía y los patrones del flujo sanguíneo.

Los datos que aporta una cateterización reciente son extremadamente útiles para determinar, tanto la causa de la insuficiencia cardíaca como una estimación subjetiva de la contractilidad. Este método puede establecer una sobrecarga de volumen o una hipoxemia en presencia de cortocircuitos, o bien el aumento de la presión de sobrecarga producida por una obstrucción al flujo de salida ventricular.

Por ejemplo, una presión de fin de diástole aumentada sugiere que la hipertrofia ventricular (mecanismo compensador) no está compensada por el incremento de la presión o del volumen de carga; entonces, para prevenir la falla cardíaca, debe aumentar la pre-carga. Tener en cuenta que...

• si no están disponibles los datos de la cateterización, la ecocardiografía es útil aunque que no aporta los valores de las presiones ventriculares.

Pero el método más simple e informativo sobre la reserva cardíaca en los pacientes con ECC es el Test de Tolerancia al Ejercicio, que si bien no provee información específica sobre cuales de los determinantes de la función ventricular (pre-carga, pos-carga, contractilidad y frecuencia) son los responsables de la insuficiencia cardíaca, sí identifica qué pacientes están marginalmente compensados.

El anestesiólogo cuenta con la Tabla Funcional de la Asociación Cardiológica de Nueva York -Tabla XIII -, que permite clasificar a los pacientes de acuerdo a la reserva cardíaca y determinar el riesgo de una falla cardíaca intrao-peratoria.

TABLA XIII Tabla Funcional de la Asociación Cardiológica de Nueva York1
I Sin limitación	La actividad física ordinaria no causa excesiva fatiga, disnea o palpitaciones
II Limitación leve de la actividad física	La actividad física ordinaria actividad física causa fatiga, disnea, palpitaciones o angina. En reposo están confortables.
III Limitación marcada de la actividad física	Aunque los pacientes están confortables en reposo, la menor actividad física puede generar los síntomas.
IV Imposibilidad de trasladarse o realizar una actividad física sin disconfort	Los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva están presentes aún en reposo

La realización de la tolerancia al ejercicio no es práctica en los lactantes y niños pequeños, en quienes es muy útil la evaluación del crecimiento y desarrollo. De esta manera, aquellos con reserva cardíaca limitada son generalmente pequeños para la edad, y los muy retrasados en el crecimiento deben ser considerados con una reserva cardíaca severamente limitada. Este último grupo, equivalente a la clase III y IV de la Tabla XIII, nos previene que la función cardíaca va a depender de una pre-carga y pos-carga óptimas aún en reposo y que tienen un riesgo elevado de desarrollar una falla cardíaca.

¿Cuál es el objetivo anestesiológico en el niño con una insuficiencia cardíaca?

El médico anestesiólogo deberá:

• Evitar disminuir la función ventricular, ya que el ventrículo deprimido reacciona menos al incremento de la pre-carga que el normal. Sin embargo, la disminución de la pre-carga tiene un efecto catastrófico sobre la circulación compensadora.
• Realizar una inducción anestésica lenta y controlada.
• Evitar la hipovolemia.
• Evitar la taquicardia y la bradicardia, porque afectan el rendimiento cardíaco y siempre deben ser tratadas; también el ritmo sinusal debe ser restaurado.
• Mantener una contractilidad miocárdica adecuada y, si es necesario, administrar drogas inotrópicas, muchas veces en dosis mayores por el efecto “regulación baja” (down regulation).
• Aumentar la presión en la vía aérea, evitando que sea excesiva para no producir un incremento en la resistencia vascular pulmonar y sus consecuencias.
• Tener presente que si la presión sanguínea sistémica está elevada y el FSP es adecuado, reduciendo cuidadosamente la pos-carga disminuirá el trabajo cardíaco y mejorará el rendimiento.
• Conocer que la insuficiencia cardíaca durante la anestesia es habitualmente diagnosticada por:
  • Hipotensión arterial sistémica.
  • Disminución de los tonos cardíacos.
  • Cambios en la saturación arterial de O₂.
  • Disminución de la perfusión en la piel.
  • Reducción de la diuresis.
  • Acidosis metabólica.

Disritmias cardíacas

¿Qué debe conocer el médico anestesiólogo acerca de las disrritmias cardíacas en los niños con ECC?^{1,57,58,59,60,61,62,63,64}

La disritmia es el resultado de una alteración de la generación o de la conducción del impulso cardíaco que puede ser la consecuencia de una cirugía paliativa o correctiva, acompañar a una ECC o simplemente ser congénita. Tener en cuenta que...

• en los pacientes con ECC, los desórdenes del sistema de conducción, tanto congénitos como adquiridos, son más comunes que las alteraciones de la generación del impulso.
• pueden conducir al deterioro hemodinámico y a la muerte súbita.
• en muchos niños con ECC que sobreviven hasta la edad adulta, la disritmia se puede constituir en un problema significativo.

Con respecto a la etiología y causas de las disritmias cardíacas ver Cuadro I

En el bloqueo A-V completo, el impulso no es conducido desde la aurícula al ventrículo, es raro, produce bradicardia, se diagnostica generalmente en el período posnatal inmediato y tiene una incidencia de 1:22.000 nacidos vivos. Como alteración única se lo ha asociado a enfermedades colágeno-vasculares maternas en las cuales inmunoanti-cuerpos (IgG) que atraviesan la placenta durante la gestación dañarían el sistema de conducción cardíaco fetal.

Pero la mayoría de los niños portadores de esta disritmia tienen asociados defectos estructurales cardíacos, siendo los más comunes la transposición de los grandes vasos corregida o defectos del septum auricular y ventricular. La frecuencia cardíaca (FC) es habitualmente menor de 75 latidos por minuto y, en reposo, no es común observarla por encima de 100, aún con estimulación farmacológica o como respuesta al ejercicio, siendo normal la contractilidad miocárdica. Tener en cuenta que...

• el volumen minuto cardíaco en el recién nacido y lactante pequeño depende fundamentalmente de la frecuencia cardíaca más que del llenado diastólico, debido al incumplimiento de la ley de Starling.

• Síncope.
• Insuficiencia cardíaca congestiva.
• Conducción del bloqueo por debajo del Haz de His (QRS>0,10 seg.)
• Presencia de escape de pulso ventricular.
• Lactantes con FC < 55 en reposo.
• Niños mayores con FC < 50.
• Intolerancia moderada o severa al ejercicio.
• Defectos cardíacos debilitantes.

La transposición de los grandes vasos corregida (conexión anormal entre la aurícula y los ventrículos) es la ECC más frecuentemente asociada a un bloqueo A-V completo que puede existir en el nacimiento, por no haber una vía accesoria de conducción, o puede aparecer posteriormente con un riesgo del 2% por cada año.

Los pacientes sometidos a correcciones quirúrgicas del septum ventricular tienen un 25% de probabilidad de desarrollar un bloqueo A-V completo en el intraoperatorio, aunque no existe riesgo de que ocurra posteriormente.

Tener en cuenta que...

• no existiendo un ritmo de escape estable, los pacientes con un bloqueo A-V completo tienen grandes posibilidades de tener un síncope o una muerte súbita.

Las anormalidades de la automaticidad o la presencia de fenómenos de re-entrada, son consecuencia de la disfunción del nódulo sinusal (NS) o la presencia de un marcapaso auricular ectópico (MAE), y pueden dar como resultado una taquicardia supraventricular (TSV).

La TSV es una disritmia relativamente común en los lactantes cuyo mecanismo importante es el fenómeno de re-entrada presentando FC entre 200 y 300 latidos por minuto. Esto puede ocurrir en cualquier tejido cardíaco, aunque está más comúnmente asociado con una vía definida como en el síndrome de Wolff-Parkinson-White, o en áreas miocárdicas con cicatrices, fundamentalmente en las aurículas y/o ventrículos, como consecuencia de injurias quirúrgicas, hipertrofia en zonas de fibrosis miocárdica y en la isquemia del miocardio. Tener en cuenta que...

• el 25 al 50% de los lactantes con TSV no asociada a una ECC pueden tener evidencias de W-P-W con ritmo sinusal normal en el ECG.
• hay una mayor probabilidad de que la TSV en los niños mayores sea secundaria a un Síndrome de W-P-W.

En cambio, el MAE, con FC entre 120 y 200 latidos por minuto que pueden producir disfunción miocárdica, es encontrado frecuentemente asociado a TSV crónica.

El Síndrome de Wolff-Parkinson-White es la única disrritmia secundaria a un fenómeno de re-entrada y está caracterizado por una conexión auricular accesoria que ocasiona episodios de taquicardia durante la infancia, pubertad y la edad adulta. Tener en cuenta que...

• el 25% de los niños con Síndrome de W-P-W tienen un ECG normal.

La anomalía de Ebstein se caracteriza por:

• Insuficiencia y/o estenosis triscupídea por desplazamiento de la válvula dentro del ventrículo derecho.
• Cámara ventricular derecha pequeña.
• Dilatación de la aurícula derecha.
• Cortocircuito derecha-izquierda por defecto auricular o foramen oval.
• Disritmias.

¿Qué tipo de disritmias encontramos en el Ebstein?

• Taquidisrritmias auriculares por encima del 25%, muchas de las cuales muestran patrones de W-P-W con numerosas fibras accesorias representativas de una conducción fetal persistente. Con o sin cirugía hay riesgo de muerte súbita por encima del 7-8%.
• Fibrilación auricular, fluter y fibrilación ventricular posterior a un procedimiento correctivo valvular con vías accesorias dañadas.
• Bloqueo A-V completo (25%) y taquidisritmias como consecuencia del reemplazo de la válvula tricúspide.
• Fibrilación ventricular o taquicardia con probabilidad de paro cardíaco durante la colocación de catéteres venosos centrales.

El tratamiento de la TSV con digoxina o verapamilo, produce un incremento en la conducción de las fibras accesorias lo que aumenta las probabilidades de aparición de una taquicardia ventricular o una fibrilación ventricular. Por lo tanto, deben ser utilizadas drogas antiarrítmicas del Grupo I como la quinidina, fenitoína y lidocaína que disminuyen la conducción y aumentan el período refractario.

Tener en cuenta que...

•si en el preoperatorio existen disritmias severas, son generalmente elevadas las probabilidades de aparición de disritmias en el posoperatorio, siendo la menos común el bloqueo A-V completo.

¿Cuál es el objetivo anestesiológico en el niño con una disrritmia cardíaca?

• Como principio general, se deben controlar la falla cardíaca y la hipoxemia para evitar la aparición o el incremento de la disrritmia.
• En los niños con bloqueo A-V completo se deben evitar las drogas y maniobras que depriman la conducción.
• Aquellos con TSV y W-P-W deben ser protegidos de los estímulos simpáticos.
• Los pacientes con disritmias ventriculares deben ser tratados igual que el grupo anterior.
• Se deben tener en cuenta las interacciones medica-mentosas entre los fármacos antiarrítmicos y las drogas perianestésicas y anestésicas.

Manejo anestesiológico

¿Cuál es el manejo anestesiológico en el niño con una ECC?

Debe estar dirigido principalmente a evitar la reducción del flujo sanguíneo, manteniendo una adecuada función ventricular y un volumen intravascular apropiado, especialmente durante la ventilación controlada a presión positiva. También se deben prevenir los episodios de vasoconstricción refleja (Tet Spell); no olvidemos que el FSP ¯ está asociado a la hipoxemia-cianosis y shunt derecha-izquierda. Por lo tanto, es importante, sobre todo en los niños mayores de 1 año, realizar una premedicación anestésica adecuada en cualquiera de las ECC que deberá basarse en la edad, desarrollo psicológico y función cardio-respiratoria³ (Tabla XIV). Tener en cuenta que...

• es necesario reducir las probabilidades de aparición de excitación y estimulación simpática que pueden predisponer a compromisos cardiovasculares severos, principalmente en los niños cianóticos en quienes la premedicación anestésica debe ser la adecuada para evitar la descompensación.

TABLA XIV Premedicación anestésica en niños mayores de 1 año12
DROGA	DOSIS	DOSIS MÁXIMA
Combinaciones orales:
Meperidina	1,5 mg/kg	100 mg
Midazolam	0,25 mg/kg	5 mg
Atropina	0,02 mg/kg	0,4 mg
o
Midazolam	0,5-0,75 mg/kg	5 mg
Administración nasal:
Midazolam	0,2-0,3 mg/kg	5 mg
o
Ketamina	1-5 mg/kg
o
Sufentanilo	0,3-3 m g/kg
Administración rectal:
Midazolam	0,3-1 mg/kg	5 mg
Administración IM:
Midazolam	0,08 mg/kg	5 mg

El espacio muerto fisiológico (EMF) se incrementa con la ventilación a presión positiva y la disminución de la presión en la arteria pulmonar y en la aurícula izquierda.

Tener en cuenta que...

• una vez administrada la premedicación anestésica se deben monitorizar la depresión respiratoria y la hipoxia.

Todas las vías de administración de las drogas pre-anestésicas son efectivas, pero debemos tener presente que la oral tiene la ventaja de no provocar excitación.

Debe evitarse que los niños que tienen una policitemia importante lleguen al quirófano deshidratados. El ayuno preoperatorio debe ser el menor posible para la edad. Ver Tabla XV^65-67.

TABLA XV Horas de ayuno
EDAD- meses	SÓLIDOS	LÍQUIDOS CLAROS
< 6	4	2
6-36	6	3
> 36	8	3

Se entiende por líquidos claros los jugos de manzana y de naranja sin pulpa, el café, té y agua, que administrados en cantidad que no supere los 3 ml/kg y 3 horas antes de la anestesia, ayuda a disminuir la ansiedad de los niños y a reducir el volumen gástrico residual y las variaciones del pH del jugo gástrico. Así se evita el uso indiscriminado de soluciones glucosadas en el intraoperatorio. Las gaseosas deben ser excluidas por su alto contenido en azúcar.

Por lo tanto, si la intervención se atrasa y no se conoce la hora de inicio, se deberá colocar una línea intravenosa para infundir soluciones dextrosadas, tomando extremo cuidado de no introducir burbujas de aire que ocasionarían un embolismo aéreo en presencia de un cortocircuito o shunt (Tabla XVI).

TABLA XVI Precauciones con las burbujas de aire12

-Alerta y vigilancia constantes.

-Extraer el aire de la tubuladura endovenosa y del monitoreo.

-Controlar las tubuladuras buscando burbujas de aire antes de conectarlas con las cánulas del paciente (con el tiempo, pueden formarse burbujas en la tubuladura de las que se ha extraído el aire).

-Permitir el flujo libre de sangre por las cánulas y de fluido por las tubuladuras durante el proceso de conexión.

-Mantener la cánula venosa central cerrada a la circulación del paciente siempre que se genere una posible presión negativa intra-torácica.

-Aspirar previamente para quitar el aire de la jeringa y aguja antes de administrar una inyección endovenosa.

-Evitar la inyección del último mililitro de fluido de la jeringa debido a la existencia de microburbujas en el émbolo.

-Prestar atención especial para evitar la introducción de aire cuando se inyectan drogas a través de llaves de tres vías.

-Evitar el óxido nitroso cuando existe un alto riesgo de embolización de aire.

¿Qué monitoreo se le realiza a los niños portadores de una ECC sometidos a cirugía no cardíaca?^1,3,12

Se debe tener en cuenta un monitoreo mínimo y otro opcional que deberá estar basado en la edad, severidad de la ECC y el procedimiento anestésico-quirúrgico (Tabla XVII).

TABLA XVII Monitoreo intraoperatorio
MONITOREO MÍNIMO	MONITOREO OPCIONAL
Presión arterial no invasiva	Presión arterial invasiva
Estetoscopio precordial o esofágico	Presiones venosas centrales
Electrocardiograma continuo	Volumen urinario
Temperatura	Ecocardiografía trans esofágica
Presión en la vía aérea
Analizador de O2 inspirado
Oximetría de pulso
Capnografía

Sin embargo, no siempre la información de los monitoreos no invasivos es la correcta, porque algunos de ellos tienen errores de interpretación, especialmente en las ECC.

• El sensor de un oxímetro de pulso colocado en un miembro con un patrón circulatorio anormal secundario a una cirugía paliativa o anomalía vascular, detectará datos no fiables. Es decir, valores inferiores a la verdadera saturación de O₂ arterial.
• La oximetría de pulso mostrará una desaturación relativa en los neonatos con cortocircuito derecha-izquierda a través del ductus permeable, en todas las arterias que nacen de la aorta por debajo del ductus, subestimando los niveles de O₂. Esto es muy importante a tener en cuenta en los recién nacidos prematuros, a quienes debemos proteger de la retinopatía. En estos niños, para tener una evaluación correcta de la saturación de O₂, el sensor debe colocarse en el miembro superior derecho o en la zona de las arterias temporales.
• La capnografía en los niños con una ECC, también puede resultar no fidedigna, fundamentalmente en aquellas con cortocircuito derecha-izquierda, en las cuales la medición de la fracción espirada de CO₂ (EtCO₂) está subestimada debido a la ventilación amplia del EM y el shunt. De esta manera, una EtCO₂ “normal” en estos niños no revela la verdadera situación de hipercarbia.

El lugar para la medición de la presión arterial, tanto invasiva (PAM) como no invasiva (PANI), también puede ser limitado por correcciones quirúrgicas previas de las ECC:

• En la técnica de Blalock-Taussig, utilizada para la Tetralogía de Fallot, el FSP es restaurado parcialmente mediante la conexión de la arteria subclavia a la arteria pulmonar en forma distal a la obstrucción de la circulación pulmonar.
• La reparación de la coartación de la aorta con un flap subclavio.

En ambos casos la PAM está contraindicada y la PANI no es fidedigna.

A veces es necesaria la colocación de catéteres intra-venosos o arteriales para completar una monitorización de alta complejidad, por ser útiles en la evaluación de la administración de líquidos intravenosos y drogas con acción cardiovascular. Sin embargo, tanto los procedimientos quirúrgicos previos como una anomalía anatómica venosa o arterial, deben ser siempre considerados para la inserción de los mismos, debido a que puede haber dificultad en el procedimiento cuando hay defectos septales cardíacos o relaciones anatómicas anormales y los datos obtenidos son difíciles de interpretar en presencia de cortocircuitos.

La hipoxemia, por sí sola, no es indicación de un mo-nitoreo invasivo, sino que éste debe basarse en:

• La magnitud del procedimiento.
• La función ventricular.
• La técnica anestésica.
• La severidad de la fisiología.

La ecocardiografía trans-esofágica permite valorar la función ventricular, los volúmenes de fin de diástole y la magnitud del cortocircuito.

Tener en cuenta que...

•la oximetría de pulso es esencial en niños con ECC cianótica, en quienes la inducción anestésica y las manipulaciones quirúrgicas pueden disminuir el FSP.

Drogas anestésicas

¿Qué influencia tienen las drogas anestésicas sobre las ECC y viceversa?^1,3,12,68,69

En realidad no existe una técnica anestésica específica para los niños con ECC. Lo más importante es conocer las variables hemodinámicas y pulmonares dentro de los límites impuestos por las lesiones congénitas, cuál es el grado de compensación y cómo se modifican o puede modificarlas el anestesiólogo durante el acto anestésico-quirúrgico (Tabla XVIII).

TABLA XVIII Variables hemodinámicas modificables
	INCREMENTO	DISMINUCIÓN
Pre-carga:	Compensar el ayuno preoperatorio.	No compensar el ayuno preoperatorio.
	Carga IV de líquidos.	Flebotomía.
	Vasoconstrictores del lecho de capacitancia.	No reemplazar las pérdidas intraoperatorias.
	PEEP.	Vasodilatadores del lecho de capacitancia.
RVS:	Fármacos constrictores arteriolares.	Fármacos dilatadores arteriolares.
	Anestésicos con capacidad constrictora arteriolar.	Anestésicos con capacidad dilatadora arteriolar.
	Hipotermia.	Hipertermia.
	Policitemia.	Anemia.
RVP:	Acidosis	Alcalosis
	Hipercapnia	Hipocapnia
	Hipoxemia	Anemia
	PEEP	Fármacos vasodilatadores pulmonares (prostaglandina E, amrinona, ON).
	Fármacos vasoconstrictores pulmonares.
	Policitemia
Ritmo cardíaco:	Drogas anticolinérgicas.	b bloqueantes
	Relajantes musculares (pancuronio).	Bloqueantes cálcicos
	Anestésicos (isoflurano).	Glucósidos cardíacos
	Inotrópicos con acción cronotrópica positiva.	Morfinosímiles (fentanilo, sufentanilo).
	Anestesia superficial.	Anestesia profunda.
Contractilidad:	Drogas inotrópicas	b bloqueantes
	Calcio	Anestésicos inhalatorios
	Glucósidos cardíacos	Bloqueantes cálcicos
	Inhibidores de la fosfodiestearasa
RVS: resistencia vascular sistémica y RVP: resistencia vascular pulmonar.

Los anestésicos inhalatorios líquidos volátiles – AILV - son los agentes comúnmente utilizados en la cirugía no cardíaca de niños con ECC, ya que es posible administrarlos con oxígeno al 100% o con óxido nitroso, cuando el caso lo permite. Sin embargo, tienen efectos depresores, dosis dependiente, de la contractilidad y del ritmo cardíaco, y algunos de ellos incrementan la frecuencia cardíaca (FC), acciones que pueden ser adversas o beneficiosas para las diferentes ECC.

Tanto la inducción como el mantenimiento de la anestesia con los AILV, están influenciados por factores que alteran su consumo, captación y distribución, especialmente en las ECC. La concentración alveolar del anestésico, que depende de la concentración inspirada, de la ventilación alveolar, del FSP y de la solubilidad en sangre y en los tejidos, es la que determina la profundidad de la anestesia. Por lo tanto, aumentando la concentración inspirada y la ventilación alveolar, se incrementrá la concentración alveolar. Este hecho, junto a una disminución del rendimiento cardíaco y la utilización de un anestésico con baja solubilidad en sangre, conducen a una profundidad anestésica mayor. Ahora bien, los cortocircuitos y las alteraciones del FSP producen modificaciones farmacocinéticas en las variables que determinan la captación del agente inhalatorio:

• En las ECC con cortocircuito derecha-izquierda y FSP ¯ (cianóticas) como la Tetralogía de Fallot, atresia tricus-pídea, atresia pulmonar y anomalía de Ebstein, parte de la sangre que sale del corazón pasa por los pulmones y parte no; por lo tanto, la sangre no está totalmente saturada de anestésico, por lo que la inducción será prolongada al recibir el cerebro reducida cantidad de agente y ser baja su concentración. Cuanto más soluble en sangre sea el anestésico, más se va a retardar la inducción. Entonces, utilizar una concentración más elevada y una sobrepresión es extremadamente peligroso porque conduce a la depresión cardiovascular.
• En las ECC con cortocircuito derecha-izquierda y FSP ­ , como en la transposición de los grandes vasos que tiene el circuito pulmonar separado del sistémico, el agente inhalatorio permanece primero en el circuito pulmonar, retrasándose de esta manera su llegada al cerebro y prolongándose la inducción.
• En las ECC con cortocircuito izquierda-derecha y FSP­ (acianóticas), como los defectos septales auriculares y ventriculares, el ductus, los defectos de las almohadillas endocárdicas y la ventana aorto-pulmonar, la captación de los anestésicos inhalatorios va a depender del tamaño del shunt y la presencia de un cortocircuito derecha-izquierda concomitante:
• Shunt izquierda-derecha grande (> 80%); incrementa la tasa del anestésico transferido a la sangre y por lo tanto la inducción es rápida.
• Shunt izquierda-derecha pequeño (< 50%); prácticamente no influye sobre la captación.
• Shunt izquierda-derecha con cortocircuito derecha-izquierda grande; aumenta la velocidad de la inducción.

De esta manera, los efectos de los anestésicos inhalatorios están regulados por los aparatos respiratorio, cardiovascular y el sistema nervioso central, matemáticamente representado por la siguiente fórmula⁷⁰ :

Velocidad de inducción = diferencia de presiones parciales en P-S-C
                                      Gasto cardíaco x Coef. Part. Sangre/Gas
donde:

P= pulmón
S= sangre
C= cerebro.

Tener en cuenta que...

• el aumento de la resistencia vascular pulmonar y la disminución de la resistencia vascular sistémica, pueden revertir el shunt de izquierda-derecha.
• aunque es necesario considerar los efectos de los cortocircuitos sobre la velocidad de inducción, lo más importante es prevenir los efectos hemodinámicos de los anestésicos.

El halotano disminuye la actividad simpática, aumenta el tono vagal, deprime la contractilidad miocárdica y disminuye la frecuencia cardíaca, pudiendo, de esta manera, conducir a una hipotensión arterial severa, falla circulatoria y disminución importante del rendimiento cardíaco. Los efectos inotrópicos negativos se deberían a la disminución del Ca⁺⁺ intracelular a través de los canales lentos. Deprime a los quimiorreceptores y barorreceptores, a estos últimos en concentraciones a partir de 0,3%.

El efecto depresor del halotano sobre el miocardio puede resultar beneficioso en niños con estenosis subvalvular aórtica y/o pulmonar, pero en aquellas ECC con una disfunción miocárdica severa o disrritmias es potencialmente dañino.

El isofluorano reduce la resistencia vascular periférica ocasionando una vasodilatación y disminución de la poscarga con la consecuente reducción de la presión arterial directamente proporcional a la profundidad anestésica. Además es un potente vasodilatador coronario y depresor de la contractilidad miocárdica, aunque en menor grado que los demás halogenados. Disminuye más el tono parasimpá-tico que el simpático; por lo tanto, el resultado es una taquicardia que puede ser beneficiosa en los niños con ECC acianótica pero indeseable en la estenosis aórtica congénita.

El sevofluorano, excepto que prácticamente no modifica la frecuencia cardíaca, es similar al isofluorano en lo relacionado con las modificaciones de la presión sanguínea, flujo sanguíneo coronario, dp/dt ventricular izquierdo y rendimiento cardíaco⁷¹.

El desflurano disminuye, a dosis dependiente, la resistencia vascular periférica en un 35%, la presión arterial y el volumen de eyección sistólica. Es vasodilatador coronario y aumenta la frecuencia cardíaca a más del 80% con una CAM=1,75.

El enfluorano tiene efecto vasodilatador intermedio entre el halotano y el isoflurano y disminuye la contractilidad miocárdica, la respuesta de los barorreceptores y la presión arterial, en dosis dependiente. No produce modificaciones notables de la frecuencia cardíaca.

El óxido nitroso produce un aumento de la resistencia vascular pulmonar que conduce a una disminución del FSP cuyo resultado es una elevación de la relación RVPulm/RVS con el consecuente shunt pulmonar. Este hecho sugiere una cautelosa utilización en los niños con ECC cianóticas. Además, presenta el peligro potencial de producir embolias gaseosas.

Los agentes anestésicos intravenosos (AAIV) y las drogas perianestésicas también pueden estar expuestos a modificaciones farmacocinéticas cuando se los utiliza en las ECC, siendo aquellas con cortocircuitos las más representativas:

• En las ECC con cortocircuito derecha-izquierda y FSP ¯ (cianóticas), los AAIV tienen un comienzo de acción más rápido debido a que una fracción de sangre venosa pasa a la circulación sistémica y, por lo tanto, llegan rápidamente al cerebro. Drogas como el fentanilo, propofol, lidocaina y bupivacaina son captadas transitoriamente por los pulmones, constituyéndose en un mecanismo protector contra los efectos indeseables de la droga libre, mecanismo menos efectivo en este tipo de ECC.
• En las ECC con cortocircuito izquierda-derecha y FSP ­ , aunque el razonamiento conduce a afirmar que el comienzo de acción de los AAIV es más lento debido a la recirculación de las drogas en la circulación pulmonar y mayor captación para algunas de ellas, la clínica revela que este efecto tiene una importancia mínima.

El tiopental sódico disminuye transitoriamente el gasto cardíaco, produciendo hipotensión y taquicardia, efectos muy importantes en los pacientes hipovolémicos y con inestabilidad cardiocirculatoria. Sin embargo es bien tolerado por los niños normovolémicos con una ECC compensada, aunque en algunos casos las dosis deben ser reducidas.

El propofol produce bradicardia, descenso de la presión arterial entre el 15-30% y disminución del gasto cardíaco alrededor del 25-30% debido a los efectos directos de la droga sobre el músculo cardíaco y la pared arterial y a la depresión del tono simpático. Además, disminuye la sensibilidad de los barorreceptores, dosis dependiente.

La ketamina provoca el aumento de la presión arterial y la frecuencia cardíaca. En pacientes con taquiarritmias previas (congénitas, ECC, hipovolémicos y deshidratados) puede desencadenar una falla cardíaca por incremento de la frecuencia, disrritmias cardíacas y/o depresión directa del miocardio. Si bien algunos estudios⁷² demuestran que esta droga produce un incremento agudo de la presión en la arteria pulmonar en niños con ECC, otros trabajos sugieren que no hay cambios ocasionados por la ketamina en niños con resistencias normales o elevadas de la arteria pulmonar, siempre que se mantenga una ventilación adecuada^73,74.

Los opiáceos utilizados habitualmente no producen una disminución significativa del FSP y de la frecuencia cardíaca, aunque la depresión respiratoria prolongada que ocurre cuando se los administra en dosis altas los hace poco prácticos en las cirugías no cardíacas.

En cuanto a los relajantes musculares periféricos, en general tienen buena aceptación con efectos mínimos sobre la hemodinamia y no tienen cambios significativos en su farmacocinética. Sin embargo, se deberá tener mucha cautela con la utilización de la succinilcolina por sus efectos sobre el ritmo cardíaco y la liberación de K⁺.

Una alternativa aceptable en los niños con ECC, es la anestesia regional como único método o combinada con anestesia general o sedación. Aún las técnicas que involucran bloqueos centrales son bien toleradas, porque se ha demostrado que producen respuestas hemodinámicas mínimas, principalmente en los niños menores de 5 años. Pero se deberá recordar que una de las contraindicaciones es la presencia de una coagulopatía, hecho común en las ECC cianóticas. Además, es elevado el riesgo de inyectar por vía intravenosa un anestésico local en los niños con circulación colateral importante, como ocurre en la coartación de la aorta al realizar, por ejemplo, el bloqueo de los nervios ilioinguinal e iliohipogástrico en las hernioplastías^75,76.

El postoperatorio

En el posoperatorio es muy importante considerar el embotamiento de los quimiorreceptores en respuesta a la hipoxia, similar a lo que ocurre luego de una endarterecto-mía carotídea bilateral¹. Es decir, puede haber una hipoxia profunda sin que se produzca como respuesta normal un incremento en la ventilación, sobre todo si se han administrado depresores de la ventilación como los narcóticos. Sin embargo, la hipoxia crónica no altera la respuesta ventilatoria al CO₂ o al aumento en la concentración de H⁺. Tener en cuenta que...

• la saturación de oxígeno de la sangre arterial debe ser mantenida en los niveles deseados, administrando oxígeno suplementario hasta que el niño se encuentre completamente despierto.

Resumen

Muchos factores influyen en la decisión de un plan anestésico para los niños que son portadores de una ECC y van a ser intervenidos con una cirugía no cardíaca, incluyendo:

• Hipoxemia y cianosis.
• Insuficiencia cardíaca.
• Trastornos pulmonares.
• Disrritmias cardíacas.
• Malformaciones genéticas asociadas.
• Coagulopatías.
• Cirugías paliativas previas.
• Magnitud del procedimiento quirúrgico no cardíaco.
• Alteraciones del SNC y periférico.

Los niños programados para una cirugía no cardíaca pueden no estar con insuficiencia cardíaca o descompen-sados en el momento del acto quirúrgico. En estos casos, la atención debe estar dirigida hacia la evaluación de la reserva cardíaca y el estado hemodinámico, porque los gradientes de presión y las resistencias vasculares sistémicas y/o pulmonares pueden afectarse por el acto anestésico-quirúrgico, el cual altera la cantidad y dirección del cortocircuito o la capacidad del corazón para vencer una obstrucción.

De esta manera:

• Los niveles superficiales de anestesia o la administración de a agonistas aumentan la resistencia vascular sistémica (RVS) y promueven el shunteo en los pulmones.
• La administración de vasodilatadores o la anestesia profunda con halogenados ocasionan un shunteo de sangre fuera de los pulmones.
• La hipoxia, hipercarbia, acidosis, incremento de la presión media en la vía aérea, estimulación simpática, hipotermia e hipervolemia provocan un shunteo de sangre fuera de los pulmones.
• La hiperventilación, al disminuir la RVPulmonar, puede ocacionar un shunteo pulmonar.

En cualquiera de los defectos cardíacos, lo más importante es mantener la oxigenación de los tejidos, entendiendo que hay dos tipos de hipoxemia de origen cardíaco:

• FSP ¯ y cortocircuito derecha-izquierda (Tetralogía de Fallot)
• Sin compromiso del FSP pero con una importante mezcla de sangre venosa pulmonar y venosa sistémica (transposición de los grandes vasos).

La estrategia general para evitar la hipoxemia durante la inducción o el mantenimiento de la anestesia en los pacientes con FSP ¯ es:

• Asegurar una hidratación adecuada.
• Mantener la presión arterial sistémica.
• Minimizar la resistencia vascular pulmonar (RVPulmonar).
• Evitar los incrementos bruscos de las demandas de oxígeno, como ocurre con el llanto y los niveles superficiales de anestesia.

Y en aquellos pacientes en los que no hay una alteración del FSP pero existe una mezcla importante de la sangre venosa pulmonar con la venosa sistémica, la saturación arterial de O₂ va a depender de la relación entre el FSP y el flujo sanguíneo sistémico, aunque no debe esperarse una saturación normal de la sangre arterial.