Francisco Carlos Bonofiglio: Jefe del Servicio de Anestesiología. Hospital Italiano de Buenos Aires.
Dirección postal: Rivadavia 4965 9ş C, (1424) Ciudad Autónoma de Buenos Aires
E-mail: francisco.bonofiglio@hospitalitaliano.org.ar



Introducción

El feocromocitoma es un tumor infrecuente, originado en las células cromafines de la médula adrenal o en ganglios del sistema nervioso simpático. Posee una sintomatología atípica que puede confundirse con múltiples patologías. El 25% de los tumores son asintomáticos y se detectan incidentalmente.

El 10% de los feocromocitomas son extra-adrenales y otro 10% se encuentra asociado a otros tumores. Los métodos diagnósticos actuales, utilizados en forma combinada, han mejorado el diagnóstico y la localización del tumor. Estos adelantos permiten una cirugía más dirigida, sin necesidad de extensas exploraciones quirúrgicas en búsqueda de esta patología, que en ocasiones posee diferentes y variadas localizaciones¹.

Las nuevas técnicas laparoscópicas utilizadas para su remoción permiten una rápida recuperación y temprana externación de los enfermos.

Los avances diagnósticos han impedido que se realicen adrenalectomías bilaterales en los pacientes con síndrome de MEN II, quedando sólo limitada a los casos donde el diagnóstico señala con certeza la presencia de la enfermedad en ambas glándulas.

En 1912 se lo reconoció por primera vez como una patología generada desde el sistema endocrino. La primera intervención exitosa para extirpar este tumor se realizó en 1926 por Roux, quién informó de la resección de un tumor adrenal en un paciente con 2 años de historia de vértigo y náuseas. Un año después, otro informe del cirujano Mayo describió la resección de una masa retroperitoneal de origen neural que producía manifestaciones paroxísticas de hipertensión. Ambas descripciones muestran la disparidad sintomatológica de esta enfermedad².

El feocromocitoma produce frecuentemente hipertensión arterial de difícil tratamiento y es capaz de causar una de las más dramáticas crisis con peligro para la vida del enfermo, dentro de la endocrinología.

El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y su abordaje plantea algunos compromisos para el anestesiólogo, que debe cuidar el perioperatorio de estos enfermos.

Los riesgos asociados a la intervención han disminuido dramáticamente en los últimos años. Los recursos tecnológicos y terapéuticos han hecho un aporte significativo para mejorar el diagnóstico y tratamiento de esta patología³.


Genética

Los feocromocitomas son de origen benigno en el 90% de los casos y su extirpación asegura la curación definitiva. El 10% restante acompaña al cáncer de la médula adrenal.

También el 10% de los feocromocitomas se encuentran incluidos en síndromes endocrinos, que forman parte de enfermedades de origen familiar, con evidentes vínculos genéticos. Estos síndromes son conocidos como MEN, aunque también se los encuentra ligados a las enfermedades de von Recklinghausen y von Hippel-Lindau.

Los síndromes de MEN se clasifican en tipo I y II. El tipo I es autosómico dominante, se lo conoce también como enfermedad de Wermer y consiste en tumor de las paratiroides, de los islotes de páncreas (insulinomas) y de la hipófisis, junto al feocromocitoma. Paradójicamente, la presencia de feocromocitoma no es crucial para definir esta enfermedad.

El síndrome de MEN II también es autosómico dominante y puede presentarse de diferentes formas. Se los subdivide en MEN II A, MEN II B y MEN II C.

En el MEN II A, el feocromocitoma es habitualmente bilateral (no es una condición indispensable para el diagnóstico de la enfermedad) y se asocia a carcinoma medular tiroideo e hiperparatiroidismo. Este síndrome es también conocido como enfermedad de Sipple.

El síndrome de MEN II B consiste en carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, neuromas de mucosas, ganglioneuromas de intestino y hábito Marfanoide. En este caso, el feocromocitoma tiene muy baja incidencia de malignidad y también puede ser bilateral.

Se denomina síndrome MEN II C a la presencia familiar frecuente de carcinoma medular de tiroides y feocromocitoma. En este caso no existen otras manifestaciones endocrinas.

En la enfermedad de von Recklinghausen (neurofibro-matosis), la coexistencia con feocromocitoma alcanza índices que no superan el 1%.

Este porcentaje se incrementa en la enfermedad de von Hippel-Lindau, que se presenta con angiomatosis retinal, hemangioblastoma cerebral, quistes pancreáticos y renales, carcinoma y cistoadenoma de epidídimo. En algunos casos se suma el compromiso de la glándula adrenal, con la presencia de feocromocitoma^1,2.

Del 10% de los feocromocitomas que se alojan fuera de la glándula suprarrenal, el 1% tiene localización intratorá-cica. Cuando se localiza en el corazón lo hace dentro de las cavidades, generalmente en la aurícula izquierda. Otras zonas de localización intracardíaca son el tabique interauricular y la superficie anterior del corazón. La aorta intratorácica y la arteria pulmonar pueden ser asiento poco frecuente de este tumor⁴.

Durante el embarazo se puede poner de manifiesto un tumor adrenal, simulando sus síntomas a una toxemia gravídica. En caso de no diagnosticarse a tiempo, la hipertensión que se puede desarrollar durante el parto puede ser fatal tanto para la madre como para el niño. Si las manifestaciones clínicas se ponen de manifiesto en los primeros meses de la gestación, la posibilidad de abortos es muy alta.

La cesárea es la intervención indicada para permitir el nacimiento de niños cuyas madres padecen de feocromoci-toma⁵.

Actualmente no existen evidencias que indiquen la conveniencia de que la madre deba ser intervenida antes del parto o que deba continuarse con drogas alfa bloqueantes hasta ese momento.


Receptores adrenérgicos

Entender la fisiopatología del feocromocitoma incluye conocer la clasificación y las propiedades de los receptores adrenérgicos y la acción de las catecolaminas sobre ellos.

Los receptores adrenérgicos son los alfa y los beta que a su vez se dividen en 1 y 2. Estos cuatro tipos de receptores no solo son clasificados por la potencia con la que actúan sus agonistas, sino también por la forma que los antagonistas actúan sobre ellos.

Se ha abandonado la clasificación ideal que menciona a los alfa 1 como postsinápticos y a los alfa 2 como presinápticos, ya que se han detectado a ambos en diferentes tejidos cumpliendo acciones no solo contrarias sino totalmente diferentes. Pueden presentarse exclusivamente en un solo órgano, como el beta 1 en el corazón o el beta 2 en el hígado, sin la presencia de otro receptor adrenérgico.

La acción molecular de los receptores adrenérgicos cuando son estimulados por un agonista es siempre la misma. Los receptores beta cuando son activados promueven la activación de la adenilciclasa citoplasmática mediante la acción de la proteína G.

Esta proteína se sintetiza por la acumulación previa de AMP cíclico, dependiente de la proteín kinasa y de la fosforilación de diferentes proteínas celulares. Según el tejido donde se produzca este fenómeno, la proteína G facilita diferentes acciones, por ejemplo la activación de los canales de Calcio, permitiendo el ingreso de este catión a la célula (por ejemplo, músculo cardíaco y esquelético).

En cambio, los receptores alfa incrementan el calcio intracelular por diferentes mecanismos que en general envuelven la activación de la fosfolipasa C, probablemente mediada por una proteína G y la hidrólisis de polifosfoinositioides unidos a la membrana plasmática. Esta acción genera un segundo mensajero, el diacilglicerol o el inositol trifosfato, que estimulan la liberación de calcio desde las reservas intrace-lulares. Los receptores alfa disminuyen la concentración de AMP cíclico al interactuar con sustancias inhibitorias de la proteína G^1,2,6,7.


Presentación clínica

La presentación clínica del feocromocitoma dependerá de la catecolamina predominante en su hipersecreción.

En los enfermos en los que predomina la secreción de noradrenalina el síntoma predominante es la hipertensión arterial, en general refractaria a los tratamientos convencionales.

La noradrenalina produce vasoconstricción generalizada con aumento de la presión arterial sistólica y diastólica. Por lo tanto, la frecuencia cardíaca puede disminuir o mantenerse inalterada, en respuesta al incremento en la resistencia vascular periférica.

En cambio, cuando el neurotransmisor dominante en su secreción es la adrenalina o la dopamina, el cuadro clínico es algo inespecífico y se hace difícil el diagnóstico de esta enfermedad. En estos casos los síntomas se presentan como procesos cada vez más frecuentes de taquicardia y palpitaciones, ataques de pánico y sentimiento de muerte inminente. Estos episodios pueden acompañarse de síntomas que varían ampliamente como desmayos, rush cefálicos, etc.

La adrenalina causa vasoconstricción en algunos territorios vasculares y vasodilatación en otros. El aumento de la presión arterial sistólica en estos casos es secundario al incremento del volumen minuto, mientras que la presión diastólica se mantiene inalterable o puede aun disminuir. Se comporta en ocasiones como una insuficiencia aórtica avanzada.

Se ha tomado a la hipertensión arterial como el síntoma específico del feocromocitoma, debido a que la mayoría de estos tumores secretan noradrenalina. Sin embargo, debe tenerse presente que las manifestaciones hemodinámicas en el feocromocitoma dependerán de la catecolamina que predomine.

En una serie de pacientes publicados por Prys Roberts, la hipertensión era el síntoma más importante, acompañada de un incremento en la eliminación de noradrenalina por orina. En general, este síntoma coexiste con dolor de cabeza, secundario al síntoma principal. Cuando ambos síntomas se presentan asociados regularmente debe sospecharse la presencia de un tumor secretante de las células cromafines. El dolor de cabeza puede estar acompañado de náuseas y vómitos. Además, por estímulo de los barorreceptores puede existir bradicardia, que se manifiesta como palpitaciones.

La hipertensión sostenida por vasoconstricción lleva a una disminución del volumen de sangre circulante, hecho que no debe olvidarse durante la intervención debido a que cuando se extraiga el tumor habrá una marcada disparidad entre el contenido y el continente vascular.

En los pacientes con predominante secreción de adrenalina y dopamina los síntomas son de presentación paroxística. En general consisten en palpitaciones, movimientos temblorosos en los miembros y transpiración profusa que se acompaña de ataques de pánico. Esta presentación es coincidente con la secreción de adrenalina. Sin embargo, la dopamina no parece corresponderse con estos síntomas. Esta catecolamina podría provocar vasodilatación en el territorio esplácnico provocando náuseas y vómitos. Además la dopamina, tiene el efecto de incrementar la resistencia a la eliminación de orina por la uretra prostática. Cuando se da esta condición, es muy probable que la retención urinaria se acompañe de la aparición de taquicardia, sudor, etc.

La hipertensión en el feocromocitoma es producto de la interacción de las catecolaminas circulantes, el sistema nervioso simpático y la capacidad de respuesta del sistema cardiovascular. El paciente puede presentarse normotenso, ligeramente hipertenso (aún con altos niveles de catecola-minas) o con crisis hipertensivas de difícil tratamiento.

El músculo liso vascular puede tener una respuesta diferente a la esperada en estas circunstancias. Dependerá del grado de hipovolemia del enfermo, pero también del incremento de sustancias endógenas con poder vasodilatador (por ejemplo, prostaglandinas, etc.) que se liberan en respuesta a la vasoconstricción y al sistema de adaptación que con el tiempo se instalará para contrarrestar la estimulación permanente de los receptores alfa 1.

A pesar de los mecanismos compensatorios descritos, la crisis hipertensiva aguda y grave es frecuente en esta enfermedad.

Los episodios ocurren aun sin cambios significativos en los niveles de catecolaminas plasmáticas y puede atribuirse fundamentalmente a la activación del sistema simpático, por una estimulación en distintos niveles del mismo. Esto marca una diferencia con la hipertensión arterial primaria o esencial, donde la caída o aumento de la presión arterial se relaciona directamente con el nivel de catecolaminas circulantes.

Esta descripción sugiere que la noradrenalina liberada por los axones terminales de las neuronas postganglionares simpáticas son más significativas que las catecolaminas circulantes en el feocromocitoma. Es decir que la acción predominante la tienen las catecolaminas liberadas desde el axón presináptico al receptor de la célula efectora.

La presencia de un feocromocitoma impone un estado hipermetabólico, con pérdida de peso, cardiomiopatía dilatada, hiperglucemia e hiperinsulinemia.

El feocromocitoma ha sido denominado “el gran mimo” por su capacidad para provocar síntomas que simulan otras enfermedades: insuficiencia cardíaca y edema agudo de pulmón que durante el embarazo puede aparentar una toxemia gravídica^8-22.

Crisis hipertensiva

El cuadro se caracteriza por una intensa hipertensión, sudoración, dolor de cabeza, taquicardia y a veces arritmias. Es muy común que el paciente presente ansiedad y sensación de intranquilidad acompañada de palpitaciones cuando el cuadro prevaleciente es producido por la secreción de adrenalina. Cuando la adrenalina es la única catecolamina producida por el tumor, el paciente presenta un cuadro de hipotensión similar al shock séptico, por la vasodilatación predominante.

Se han descrito cuadros de abdomen agudo con hipoten-sión y taquiarritmias seguidos de shock y muerte, producto de la falta de catecolaminas circulantes, por agotamiento agudo de ellas o por la disminución de la sensibilidad de los receptores a las mismas. La hipovolemia acompañante y la acción de drogas hipotensoras como parte del tratamiento complican el cuadro. Una situación de hipotensión casi similar se produce en el momento en que se extirpa el tumor durante la cirugía.

En los casos de predominio de secreción de adrenalina, el tratamiento indicado es la administración de betablo-queantes, ya que existe un marcada acción de los receptores beta.

El feocromocitoma puede acompañarse de miocarditis y arritmias cardíacas de origen auricular y ventricular. Estas últimas, cuando se presentan en forma aguda, pueden relacionarse por la abrupta liberación de catecolaminas que se produce durante la necrosis hemorrágica del tumor.

La miocardiopatía se presenta como una dilatación de las cavidades del corazón, que puede llevar a la insuficiencia cardíaca con edema pulmonar^{1-3,9,12,14,16,17,19}.


Diagnóstico

Todo paciente con los siguientes antecedentes o manifestaciones clínicas deben ser estudiados para conocer si posee un feocromocitoma:

• Historia familiar de feocromocitoma o antecedentes familiares de múltiples tumores endocrinos.
• Pacientes con síntomas de dolor de cabeza, taquicardia y sudoración, con o sin hipertensión arterial.
• Pacientes con crisis paroxísticas de taquicardia o hipertensión durante la inducción o el mantenimiento de la anestesia.
• Pacientes con hipotensión sostenida e inexplicable luego de un parto o una intervención quirúrgica.
• Pacientes a los que se diagnostica masas abdominales y suprarrenales.
• Pacientes con reacciones anormales a la ingestión, inhalación o inyección de drogas como:
  • Histamina
  • Glucagón
  • Tiramina
  • Adrenocorticotrofina
  • Agentes antidopaminérgicos
  • Naloxona
  • Succinilcolina
  • Fenotiazina
  • Betabloqueantes
  • Guanetidina
  • Antidepresivos tricíclicos
• Pacientes que sufren crisis hipertensivas o de taquicardia, diaforesis y dolor de cabeza durante el ejercicio, cambios agudos de posición o del torso, maniobras de Valsalva, giros, bailes, coito o durante la micción, etc.

La hipertensión, entonces, no es la única condición para el diagnóstico de feocromocitoma. Sólo el 48% de los pacientes tienen crisis paroxísticas de hipertensión, el 13% tiene presión normal y el 8% es completamente asintomático.

Los niveles de catecolaminas en sangre es una forma de buscar la presencia de feocromocitomas en los enfermos. Sin embargo, en la actualidad se complementan con otros métodos que aumentan la sensibilidad del estudio.

Medir catecolaminas en orina de 24 horas es la forma de diagnosticar un feocromocitoma, pudiéndose identificar la patología en casi el 90% de los casos. Se deben medir la adrenalina, la noradrenalina y la dopamina, aunque este último neurotransmisor no es dosado rutinariamente en orina en la mayoría de los laboratorios clínicos.

Estas técnicas han reemplazado a las mediciones de los metabolitos de estas catecolaminas como el ácido vainillín mandélico y metanefrina (Tabla I).

TABLA I Concentraciones de catecolaminas en plasma y orina
CATECOLAMINAS	CONCENTRACIÓN PLASMÁTICA (PICOGRAMOS/ML.)	CONCENTRACIÓN URINARIA (NANOMOLES/ 24 HS.)
Adrenalina	40-100	<140
Noradrenalina	200-400	<800
Dopamina	< 1400

TABLA I CATECOLAMINAS CONCENTRACIÓN PLASMÁTICA. PICOGRAMOS/ML. CONCENTRACIÓN URINARIA. NANOMOLES/ 24 HS. Adrenalina 40-100 <140 Noradrenalina 200-400 <800 Dopamina < 1400

En el feocromocitoma pueden encontrarse todas la catecolaminas séricas aumentadas o sólo una de ellas. En general, el incremento de dopamina se acompaña del aumento de epinefrina.

La demostración de más de 2000 picogramos por mililitro de noradrenalina o adrenalina en plasma y una noradre-nalina urinaria superior a 156 picogramos en 24 horas sugiere el diagnóstico de feocromocitoma.

Este test presenta un 7% de falsos negativos, mientras que cuando se solicitaba ácido vainillin mandélico el número de falsos negativos alcanzaba el 41%.

Los pacientes que pueden presentar falsos positivos con este método diagnóstico son aquellos poseedores del síndrome de MEN.

La sensibilidad de la medición de catecolaminas en sangre es alta, pero algunas veces su valor dependerá de la experiencia de los laboratorios en realizarla.

Existen situaciones que pueden simular un feocromo-citoma, donde la medición de catecolaminas circulantes alcanza concentraciones similares a aquellas que se presentan en esta patología, pero sin la presencia del tumor.

Estas situaciones son:

• Retiro agudo de las medicaciones antihipertensivas, en especial las bloqueantes alfa (por ejemplo, clonidina.)
• Retiro agudo de drogas vasodilatadoras como hidralazina o minoxidil.
• Infarto o isquemia aguda de miocardio.
• Accidente cerebro vascular.
• Abuso de cocaína.
• Insuficiencia cardíaca grado III o IV.
• Administración de dopamina endovenosa.
• No ingesta de alcohol en adictos.
• Hipoglucemia aguda.
• Suspensión brusca de bromocriptina.

Cuando se sospecha la presencia de feocromocitoma, pero los niveles de catecolaminas no son significativos para el diagnóstico de la enfermedad, se puede acudir al test de glucagón.

Una estimulación positiva con la inyección de glucagón necesita el incremento de por lo menos dos veces la concentración de catecolaminas plasmáticas hasta 120 segundos después de la administración de 2 mg de la droga.

El test de clonidina también es utilizado basado en el principio de que la droga sólo inhibirá las catecolaminas que actúen por activación del sistema simpático y no de aquellas que se encuentren en la circulación.

Se pueden adicionar el test de clonidina y de glucagón para aumentar las posibilidades diagnósticas en estos pacientes^1,2,23.

Diagnóstico de localización del tumor

El uso de inyecciones de sustancias marcadas (I¹³¹ metaiodobenzil guanidina) ha resultado útil para localizar tumores de rara ubicación, por ejemplo en la vejiga. La tomografía computada y la resonancia magnética nuclear son altamente sensibles en el diagnóstico de localización del tumor, reemplazando al estudio de la meta yodo benzyl guanidina (MIBG), que es 25% menos sensible. Sin embargo, el MIBG es más específico que los tests de imágenes. En caso de dudas se debe realizar el MIBG en conjunto con una resonancia magnética para confirmar la localización tumoral^24,25.


Cuidados intraoperatorios

Consideraciones quirúrgicas y anestésicas

La primera consideración ante el diagnóstico de feocro-mocitoma y la decisión de la extirpación quirúrgica es tratar de conocer la ubicación real del tumor.

Antes de la cirugía debe lograrse el control farmacológico de los síntomas. La fenoxibenzamina, un antagonista alfa, es la droga más utilizada para este objetivo. Se debe comenzar con su administración por lo menos 7 días antes de la cirugía.

Una de las principales ventajas de esta droga es su larga duración y el bloqueo no competitivo con los receptores alfa. La desventaja es que provoca un bloqueo inespecífico, por lo que elimina el control sobre la liberación de norepinefrina que realizan los alfa 2 incrementando los efectos crono e inotrópicos en el corazón.

La acción de la fenoxibenzamina puede prolongarse por 24 a 48 horas luego de la intervención. Esto induce la necesidad de una mayor expansión con volumen en los enfermos, que además se encuentran frecuentemente soñolientos por su acción a nivel central.

La fenoxibenzamina produce hipotensión ortostática y taquicardia refleja y luego de la exéresis del tumor contribuye significativamente a la hipotensión que se instala en el postoperatorio inmediato.

El prazocín es otra droga utilizada para el control de los síntomas en el feocromocitoma. De acción bloqueante alfa 1 selectiva, tiene una vida media más corta que la fenoxi-benzamina.

Esta droga, bloqueante selectiva de los receptores adrenérgicos alfa-1, posee menos desventajas que la fenoxibenzamina por no producir una importante taquicardia refleja ni una acción hipotensiva prolongada durante el postoperatorio.

Los pacientes que reciben prazocín pueden no encontrarse con el adecuado bloqueo alfa en el momento de la intervención.

Ambos fármacos bloqueantes alfa periféricos permiten el predominio beta en el corazón, que se manifiesta como taquicardia, la cual precisa ser combatida con la administración de betabloqueantes.

El daxosín y el terazocín (bloqueantes alfa) y el labetalol (bloqueante alfa y beta) han sido también utilizados en el tratamiento de estos enfermos. El labetalol ha sido relacionado con el desarrollo de crisis hipertensivas cuando se lo utiliza en enfermos con feocromocitoma.

Los betabloqueantes también han sido empleados para el tratamiento del feocromocitoma, fundamentalmente para limitar los síntomas cardiovasculares. Sin embargo, nunca deben administrarse sin alcanzar previamente el bloqueo alfa correspondiente. En general son utilizados sólo para tratar de inhibir el efecto taquicardizante de las drogas vasodi-latadoras.

Otros fármacos utilizados para el control efectivo del feocromocitoma son los bloqueantes cálcicos e inhibidores de la angiotensina II.

Los bloqueantes cálcicos son indicados especialmente en pacientes que no poseen hipertensión pero que sufren de crisis paroxísticas de elevación de la tensión arterial.

También son útiles en enfermos con miocarditis y vasoes-pasmo coronario inducidos por esta patología.

Se ha indicado que los bloqueantes cálcicos pueden ayudar a mantener un efectivo control de la presión arterial intraoperatoria cuando se los utiliza durante el preoperatorio inmediato.

El nitroprusiato de sodio es muy útil para controlar las crisis de hipertensión, promoviendo una reducción gradual de la misma por reducción tanto de la pre como de la poscarga.

La lidocaína puede indicarse para el control de arritmias supraventriculares en caso de contraindicación de los betabloqueantes.

Recientemente se ha informado que la combinación de bloqueantes cálcicos con bloqueantes adrenérgicos antes de la cirugía facilita el control de la presión durante la intervención y disminuye la hipotensión posterior.

La cirugía tradicional era abordada por una incisión lateral que facilitaba la llegada al retroperitoneo. En la actualidad, la mayoría de estas cirugías se realizan por vía laparoscópica. Esta técnica no evita las variaciones hemodinámicas que pueden presentarse durante la cirugía a cielo abierto de esta patología. Sin embargo, la recuperación del enfermo es inmediata y normalmente es externado en 48 a 72 horas. Después de la intervención, la técnica anestésica para enfrentar un feocromocitoma es siempre general y puede complementarse con bloqueo y analgesia epidural.

Las drogas anestésicas no deben aumentar la susceptibilidad del miocardio, por la presencia de catecolaminas.

La hipotensión intraoperatoria se debe, luego de extirpado el tumor, tanto a la persistencia de fenoxibenzamina en sangre, como a la abrupta caída de los niveles séricos de catecolaminas. La última dosis de fenoxibenzamina debe administrarse aproximadamente 10 horas antes de la cirugía.

La premedicación con benzodiazepinas puede ser útil para ayudar al control de los pacientes.

El monitoreo debe incluir, sin duda, la medición de la presión arterial invasiva y de la presión venosa central. La inducción debe realizarse luego de una dosis importante de opiodes (fentanilo 5 µg/kg o la infusión de 1 µg/kg/hora de remifentanilo) con drogas que no incrementen la tensión arterial (por ejemplo, ketamina). El mantenimiento puede ser hecho con anestesia endovenosa total o con halogenados, que contribuyen al control de la tensión arterial por su efecto vasodilatador. Algunos autores sostienen que el uso de catéteres epidurales torácicos para la infusión de anestésicos locales, puede tener el doble propósito de facilitar la analgesia y mantener la estabilidad hemodinámica. El bloqueo epidural ha sido propuesto tanto para la cirugía a cielo abierto como para aquellas realizadas por laparoscopía.

Durante la cirugía del feocromocitoma se puede pasar por dos etapas:

• Hipertensiva: por la manipulación quirúrgica del tumor.
• Hipotensiva: se observa una vez eliminado el tumor y reducido los niveles de catecolaminas circulantes, asociado a la acción de las drogas vasodilatadoras.

La crisis hipotensiva presenta tantos riesgos y complicaciones como la hipertensiva. Una vez instalada puede ser de importancia y difícil de tratar.

Antes de finalizar la extirpación del tumor, el anestesiólogo debe estar preparado para afrontar la hipotensión, con vías venosas de grueso calibre, líquidos para reponer el volumen y drogas vasoconstrictoras específicas.

Son necesarios por lo menos 2 litros de solución fisiológica y en ocasiones coloides para imponer una volemia suficiente luego de la vasodilatación que se presenta agresivamente aun durante la cirugía. La persistencia de la hipotensión responde a la presencia de drogas utilizadas en el preoperatorio como tratamiento de rutina del feocromo-citoma. Por esta razón, no siempre las drogas vasoconstric-toras son el mejor tratamiento en esta etapa. Mantener una volemia adecuada y los controles hemodinámicos pertinentes en las unidades de cuidado intensivo puede ser el cuidado postoperatorio más adecuado. Sin embargo, algunos pacientes pueden no presentar ningún síntoma luego de la resección y ser rápidamente externados.

En los estudios en los que se compararon los cambios hemodinámicos y la secreción de catecolaminas entre cirugía abierta y laparoscópica no se encontraron diferencias significativas con respecto al tiempo operatorio, dificultades quirúrgicas y pérdida de sangre. Las diferencias se establecieron cuando se comparó la morbilidad postoperatoria, tiempo de estadía y uso de analgésicos, que resultaron a favor de la estrategia laparoscópica.

El movimiento de catecolaminas fue similar en ambas técnicas quirúrgicas, tanto durante la inducción anestésica como en la manipulación por parte del cirujano.

La hipercarbia, que se produce por el neumoperitoneo necesario en la cirugía laparoscópica, induce a una mayor secreción de catecolaminas, lo que ha llevado a algunos autores a sugerir la insuflación abdominal con helio^1-3.


Otros cuidados perioperatorios

Resección adrenal bilateral

En caso de planearse una cirugía que incluya la exéresis de ambas glándulas suprarrenales, o que esa posibilidad se presente durante la intervención, deberá realizarse tratamiento suplementario con mineral y glucocorticoides para evitar la insuficiencia suprarrenal aguda. Cuando se presenta, complica el postoperatorio. Los síntomas que la acompañan son fatiga, debilidad, náuseas y vómitos e hipotensión. Un tratamiento adecuado es administrar diariamente 150 mg de hidrocortisona los días previos a la cirugía. Durante el período intraoperatorio los corticoides deben inyectarse tempranamente y repetir la dosis luego de la resección.

Glucemia

Se la debe controlar en forma periódica porque dependiendo de la concentración de catecolaminas que circulan antes y después de la resección del tumor, puede producirse hiperglucemia (muy frecuentemente) o hipoglucemia. Ambos registros bioquímicos requieren las correcciones adecuadas.

Drogas que deben evitarse

Tanto el droperidol como la metoclopropamida han sido asociadas al desencadenamiento de crisis adrenérgicas en pacientes con feocromocitoma.

Vías venosas

Es imperativo colocar una vía central para el manejo hemodinámico de estos enfermos. Puede indicarse el catéter de Swan Ganz en pacientes con miocardiopatías inducida por las catecolaminas o en caso de arritmias graves.

Vías arteriales

Es necesario monitorizar con una vía arterial a todo paciente que será intervenido por feocromocitoma. Los cambios hemodinámicos por el manoseo del tumor o por las drogas pueden suceder frecuentemente y en cuestión de minutos.

La colocación de la vía arterial deber ser anterior a la intubación.

Drogas anestésicas

El remifentanilo es una droga adecuada para el manejo intraoperatorio de este tumor. Su dosis puede cuantificarse hasta alcanzar un efecto que ayude a disminuir la secreción de catecolaminas endógenas por supresión de los estímulos quirúrgicos. No se debe esperar gobernar la presión arterial con remifentanilo, pero sí se puede alcanzar algún grado de control debido a su gran poder analgésico.

Entre los relajantes musculares se recomienda evitar la succinilcolina por su acción estimulante de las neuronas simpáticas postgaglionares. Tampoco se debe utilizar el pancuronio, por producir aumento en la frecuencia cardíaca y todo otro fármaco liberador de histamina, ya que puede complicar el cuadro hemodinámico.

Intubación

Es importante evitar incrementar la acción del sistema simpático durante la intubación. Entre las medidas posibles, la topicación con lidocaína sobre las cuerdas vocales parece ser de suma utilidad.

Bloqueos regionales

Se han descrito los bloqueos epidurales y subaracnoideos como técnica anestésica para la resección de feocro-mocitomas. Estas técnicas no aseguran el control hemo-dinámico de la secreción de catecolaminas y pueden además estimular su secreción en respuesta refleja a la vaso-dilatación que provocan. En cambio, puede ser útil para el dolor postoperatorio complementando una técnica general. También en estos casos podrían complicar la hipotensión posterior a la resección, por lo que su indicación debe acompañarse de un monitoreo adecuado.

Bloqueantes alfa 2

Tanto la clonidina como la dexmedetomidina son drogas que pueden coadyuvar al control de la hipertensión durante la cirugía. Ambos son poderosos fármacos bloqueantes alfa periféricos y su acción permite estabilizar la presión arterial del paciente. Pueden adicionar fuertemente su acción a otras drogas vasodilatadoras y deben ser utilizadas con cuidado.

La clonidina tiene un tiempo de acción prolongado, lo que puede potenciar la hipotensión del postoperatorio haciendo más difícil su tratamiento. También su acción ansiolítica puede sumarse al estado de debilidad que se presenta en ese período.

La dexmetomidina cuenta con la ventaja adicional de una vida media corta (dos horas aproximadamente), lo que facilita su uso durante la cirugía y la ubica como medicación ideal para el período de preinducción.


Controles postoperatorios

La persistencia de hipertensión en el postoperatorio debe hacer sospechar la presencia de otro feocromocitoma no detectado ni resecado.

La resistencia a la insulina, que se presenta con un alto nivel de catecolaminas, disminuye bruscamente en el postoperatorio. En consecuencia se producen hipotensión e hipoglucemia, lo que hace con que muchos enfermos intervenidos por esta patología deban pasar un tiempo en una unidad de cuidados intensivos. La externación de estos enfermos sólo es posible luego de 48 a 72 horas de controles, aun en aquellos pacientes que no presentaron sinto-matología importante en las primeras horas del postope-ratorio.


Cirugía laparoscópica

La técnica laparoscópica ha sido utilizada desde 1992 para resecar tumores adrenales. Se plantean diferentes inte-rrogantes cuando es aplicada a la cirugía de feocromocitoma, entre ellos:

• Si la presión intraperitoneal aumentada por el neumo-peritoneo afecta la liberación de catecolaminas.
• Si la hipercarbia que se produce por absorción de CO₂ no afecta la secreción de adrenalina y noradrenalina.
• Si la caída del retorno venoso por incremento de la presión intraabdominal lleva a una disminución del volumen minuto y por ende al aumento de las resistencias periféricas.

Los estudios donde se compararon los cambios hemodinámicos y bioquímicos entre cirugía abierta y laparoscópica mostraron que existe una marcada liberación de catecolaminas cuando se utiliza esta última técnica. Esta diferencia es evidente cuando se compara los niveles de catecolaminas entre una cirugía laparoscópica de vesícula y una técnica quirúrgica similar para feocromocitoma. El incremento de adrenalina y noradrenalina se encuentra aparentemente relacionado con la presión que el neumoperi-toneo ejerce sobre el tumor y es independiente de la técnica anestésica empleada.

Se ha recomendado el uso de la cirugía laparoscópica siempre que se pueda controlar la pre y poscarga y los niveles de CO₂ en sangre arterial.

En diferentes estudios se ha indicado la necesidad de administrar bloqueantes cálcicos como adecuados coadyuvantes para controlar la hipertensión adicional que se produce por el aumento de las resistencias periféricas inducida por neumoperitoneo.

También se ha señalado que la presión arterial aumenta en la cirugía laparoscópica en función del tiempo que se utilice el neumoperitoneo.

Las contraindicaciones para realizar la resección de un feocromocitoma por vía laparoscópica son:

• Carcinoma adrenal invasivo.
• Feocromocitoma maligno.
• Coagulopatías.
• Cirugías o trauma previo en la zona quirúrgica.

Feocromocitoma en pacientes pediátricos

Es más infrecuente que en adultos, aunque se han descrito tumores neuroendocrinos adrenales en niños, principalmente en varones.

En estos casos son más comunes los tumores múltiples y extraadrenales. También en estos enfermos se utiliza la técnica laparoscópica para la resección del tumor. En estos casos se observó que los cambios bioquímicos y hemodi-námicos durante el período perioperatorio, fueron similares a los de los pacientes adultos^26-36.


Morbimortalidad perioperatoria del feocromocitoma

Un estudio basado en el seguimiento de enfermos intervenidos exitosamente por feocromocitoma, que tuvieron modificaciones hemodinámicas intra y postoperatorias esperadas para su condición clínica mostró que la mortalidad de esta cirugía disminuyó categóricamente en la última década. El porcentaje cayó del 20% registrado en la década del 80 al 0-2% en los años recientes, debido al mayor conocimiento fisiopatológico de la enfermedad y a las medidas de prevención que se toman en la actualidad.

Sin embargo, la morbilidad se ha mantenido variable y dependiente de la experiencia que tenían los profesionales intervinientes sobre el tratamiento quirúrgico de esta patología. Se ha descrito la presencia de infarto de miocardio, cardiomiopatías y arritmias en el postoperatorio, producto del incremento o de la supresión aguda de catecolaminas. Los betabloqueantes parecen haber disminuido la incidencia de estas complicaciones.

Las muertes preoperatorias por eventos cardíacos y lesiones en el S.N.C., pueden atribuirse al no uso de alfa blo-queantes, reemplazados por otras drogas. En cambio, cuando se agregó fármacos bloqueantes beta a los alfa bloqueantes la morbilidad cardíaca pareció disminuir francamente.

La recomendación es utilizar primero alfa bloqueante y luego beta bloqueantes. Ésta parece ser la secuencia con menor presencia de complicaciones preoperatorias.

Hoy por hoy la morbilidad postoperatoria es muy baja y prácticamente no se registran muertes en los 30 días posteriores a la cirugía. En general, la mortalidad se relaciona con enfermos que presentan comorbilidades preoperatorias serias³.


Conclusiones

La técnica anestésica para la resección de feocromo-citomas ha sido durante muchas décadas un desafío muy importante para los anestesiólogos. La experiencia acumulada, su transmisión, la aparición de nuevas drogas, los estudios basados en la evidencia y un mayor manejo de los cuidados intraoperatorios, han posibilitado que esta cirugía sea más segura, aunque el anestesiólogo no la practique frecuentemente.